Hirschsprungova choroba v dospělém věku - dvě kazuistiky a přehled literatury

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11130%2F18%3A10375788" target="_blank" >RIV/00216208:11130/18:10375788 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00064203:_____/18:10375788

Výsledek na webu

<a href="http://www.prolekare.cz/rozhledy-v-chirurgii-clanek/hirschsprungova-choroba-v-dospelem-veku-dve-kazuistiky-a-prehled-literatury-63283" target="_blank" >http://www.prolekare.cz/rozhledy-v-chirurgii-clanek/hirschsprungova-choroba-v-dospelem-veku-dve-kazuistiky-a-prehled-literatury-63283</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Hirschsprungova choroba v dospělém věku - dvě kazuistiky a přehled literatury

Popis výsledku v původním jazyce

Hirschsprungova choroba (H. ch.) je vrozená střevní aganglionóza, která se manifestuje v novorozeneckém věku a v dospělosti je raritní. V českém a československém písemnictví jsou pouze tři zmínky o H. ch. u dospělých. Předkládáme případy dvou operovaných, dospělých pacientů s H. ch. Prvý pacient, 46letý muž, trpící od dětství chronickou zácpou. V 16 letech diagnostikováno megakolon, po příčině nebylo pátráno. Zácpa se komplikovala ve 41 letech perforací colon sigmoideum fekalomem. Podstoupil resekci rektosigmatu s terminální descendentotomií. 5 měsíců poté Swensonovu koloanální anastomózu s pojistnou ileostomií. Pooperační průběh byl bez komplikací. Stolici má dvakrát denně. 7 let po definitivní operaci byl revidován pro ileus. Jeho dcera byla operována pro H. ch. v 16 dnech života. Druhý pacient, 57letý muž, hospitalizovaný ve 3 měsících života pro zvracení, neprospívání. Od 2 let života zácpa. V 19 letech diagnóza megakolon congenitum, na kterou nebylo reagováno. Interval stolice 7 až 14 dní i s klyzmaty. Kolonoskopie, diagnóza IBD a jako rezistentní IBD odeslán k chirurgickému řešení. Z irigografie a rektální biopsie stanovena diagnóza H. ch. Provedena levostranná hemikolektomie s terminální kolostomií, následně Swensonova koloanální anastomóza s pojistnou ileostomií. Pooperační průběh bez komplikací. Stolici má 1 až 2krát denně kašovitou. H. ch. u dospělých pacientů je vzácná. Avšak i přes její raritnost by se na ni mělo myslet při úporné zácpě od dětství spojené s megakolon. Diagnóza se staví na irigografii a biopsii rektální stěny. Z chirurgických technik jsou vhodné modifikovaná Duhamelova technika nebo Swensonova koloanální anastomóza. U pokročilých forem afunkčního megakolon, levostranná subtotální kolektomie s rotací kolon nebo proktokolektomie s ileoanální J pouch anastomózou.

Název v anglickém jazyce

Hirschsprung's disease in adults -two case reports and review of the literature

Popis výsledku anglicky

Hirschsprung&apos;s disease (HD) in adults is extremely rare, only three publications in Czech and Czechoslovak journals making reference to the condition after childhood. We present two cases of adult patients with HD. The first case is a 46-year-old male patient suffering from chronic constipation since childhood and diagnosed with megacolon at the age of 16; however, no further detailed diagnosis was done. At the age of 41, he developed a sigmoid perforation due to fecaloma and underwent urgent rectosigmoid resection and colostomy. 5 months later, Swenson&apos;s coloanal anastomosis with diverting ileostomy was performed. Postoperative course was uneventful. He has two bowel movements a day. 7 years after the Swenson&apos;s procedure, he also underwent adhesiolysis for acute bowel obstruction. His daughter was operated on due to HD at 16 days of age. The second case is a 57-year-old male patient. He suffered from chronic constipation and megacolon since 2 years of age and was diagnosed with congenital megacolon at the age of 19. However, no detailed diagnostics followed. He had a long interval between stools of up to 14 days. He underwent colonoscopy and, with a diagnosis of resistant Crohn&apos;s disease, was referred to a surgical department where he was diagnosed with HD. Left hemicolectomy was first performed, followed by Swenson&apos;s procedure with diverting ileostomy. All postoperative courses were uneventful. Currently he passes one or two soft stools a day. Adult HD is extremely rare. However, adult surgeons should consider it in case of refractory constipation since childhood associated with megacolon. Diagnosis is based on contrast radiography and rectal biopsy. Both Swenson&apos;s and Duhamel&apos;s procedures are suitable for surgical management. Left hemicolectomy with colonic rotation and coloanal anastomosis and/or proctocolectomy with J-pouch anastomosis are indicated in advanced forms of non-functional megacolon.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30212 - Surgery

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2018

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Rozhledy v chirurgii

ISSN

0035-9351

e-ISSN

—

Svazek periodika

97

Číslo periodika v rámci svazku

3

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

6

Strana od-do

133-138

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85063666098