Léčba mnohočetné angiomatózy postihující skelet, břišní i hrudní dutinu interferonem a,thalidomidem a zoledronátem

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F08%3A00027796" target="_blank" >RIV/00216224:14110/08:00027796 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Léčba mnohočetné angiomatózy postihující skelet, břišní i hrudní dutinu interferonem a,thalidomidem a zoledronátem

Popis výsledku v původním jazyce

Mnohočetná angiomatóza je velmi raritní onemocnění, tvořené histologicky benigními angiomatózními útvary, které přesahují jeden orgán či tkáň. U popisovaného případu mladého muže poškozovaly hemangiomy více obratlů, prorůstaly peritoneální dutinou a zasahovaly i do žaludku a způsobovaly opakovanou hematemezi. Angiomatózní hmoty zasahovaly i do mediastina. Pacient měl bolesti kostí a zažívací potíže. Léčba byla zahájena zprvu 2 léky s antiangiogenním působením: interferonem alfa (zprvu 6 milionů jednotek3krát týdně, pro nežádoucí účinky dávka redukována na 3 miliony 3krát týdně) a zoledronátem (4 mg i.v. 1krát za 28 dní). Při této léčbě sice po 2 měsících vymizely bolesti kostí, ale dle pozdější CT kontroly došlo jen k malé regresi angiomatózních hmotv dutině břišní a v mediastinu. Teprve přidání thalidomidu (Myrin) v dávce 100 mg denně k pravidelné aplikaci výše uvedených dávek interferonu a zoledronátu způsobilo dle CT kontroly zásadní zmenšení angiomatózních hmot na pouhá rezidua,

Název v anglickém jazyce

Treatment of multiple angiomatosis involving the skeleton and the abdominal and thoracic cavities with interferon a, thalidomide and zoledronate

Popis výsledku anglicky

Multiple angiomatosis is a very rare disease formed by histologically benign angiomas spreading beyond single organ or tissue. In the case reported herein, hemangiomas affected several vertebrae of a young man and spread through his peritoneal cavity projecting to his stomach and causing recurrent hemattemesis. Also affected was the mediastinum. The patient suffered from bone pain and digrestive problems. Initial treatment involved 2 drugs with antiangiogenic effect: interferon a and zoledronate. Even though the therapy eliminated bone pain after 2 months, CT check at a later stage showed but little regression of the mass of the angiomas in the abdominal cavity and the mediastinum. Substantial reduction in the mass of the angiomas to merely residual quantity, i.e. partial remission of the disease, was a achieved only after the addition of 100 mg/ day thalidomide (Myrin) to the above mentioned doses of interferon and zoledronate administered on a regular basis. Howerer, the disease recu

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FA - Kardiovaskulární nemoci včetně kardiochirurgie

OECD FORD obor

—

Projekt

<a href="/cs/project/LC06027" target="_blank" >LC06027: Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina</a><br>

Návaznosti

P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)<br>Z - Vyzkumny zamer (s odkazem do CEZ)

Rok uplatnění

2008

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Vnitřní lékařství - časopis České internistické společnosti a Slovenskej internistickej spoločnosti

ISSN

0042-773X

e-ISSN

—

Svazek periodika

54

Číslo periodika v rámci svazku

6

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

11

Strana od-do

—

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—