Histiocytární choroby

Kód výsledku v IS VaVaI

RIV/00216224:14110/09:00036435 - isvavai.cz

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Histiocytární choroby

Popis výsledku v původním jazyce

Histiocytární choroby se vyskytují velmi ojediněle, lze je tedy zařadit do vzácných chorob. V dospělosti se nejčastěji ze všech závažných histiocytárních chorob vyskytuje histiocytóza z Langerhansových buněk. Juvenilní xantogranulomatóza se odvozuje z pěnitých histiocytů. Postihuje pacienty v raném dětském věku. Erdheimova-Chesterova nemoc je naopak typickou chorobou věku dospělého. Pěnité makrofágy obvykle infiltrují nejenom kostní dreň dlouhých kostí dolních končetin, ale také retroperitoneru a mediastinu a způsobují fibrózu. Jak Erdheimova-Chelsterova choroba, tak histiocytóza z Langerhansových buněk někdy infiltruje hypothalamus a stopku hypofýzy, takže první známkou nemoci nejen v dětství, ale také v dospělosti je diabetes insipidus. Zcela vzácněse vyskytuje sarkom z dendritických buněk, který je na rozdíl od výše uvedených dvou nemocí chemorezistentní.

Název v anglickém jazyce

Histiocytic disorders

Popis výsledku anglicky

Histiocytic disorders occur sporadically and may thus be considered as rare diseases. The most frequent serious histiocytic disorder of adulthood is the Langerhans cell histiocytosis. Juvenile xanthogranuloma is associated with foamy histiocytes and affects patients in early childhood. Erdheim-Chester disease, on the other hand, is a disease of adulthood. Foamy macrophages usually infiltrace lower in extremities as well as retroperitoneum and mediastinum and are the cause of fibrosis. Both Erdheim-Chester disease and Langerhans cell histiocytosis sometimes infiltrace hypothalamus and pituitary stalk and diabetes insipidus is thus the first sign of the disease. Dendritic cell sarcoma occurs very rarelyand is, unlike the former two disease, resistant tochemotherapy.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FD - Onkologie a hematologie

OECD FORD obor

—

Projekt

LC06027: Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina

Návaznosti

P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)
Z - Vyzkumny zamer (s odkazem do CEZ)

Rok uplatnění

2009

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

—

Svazek periodika

55

Číslo periodika v rámci svazku

Suppl 1

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

16

Strana od-do

—

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—