Hemofagocytující lymfohistiocytóza
Identifikátory výsledku
Kód výsledku v IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F10%3A00047675" target="_blank" >RIV/00216224:14110/10:00047675 - isvavai.cz</a>
Nalezeny alternativní kódy
RIV/00216208:11130/10:6174 RIV/00209775:_____/10:#0000133 RIV/00064203:_____/10:6174
Výsledek na webu
—
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternativní jazyky
Jazyk výsledku
čeština
Název v původním jazyce
Hemofagocytující lymfohistiocytóza
Popis výsledku v původním jazyce
Hemofagocytující lymfohistiocytóza (HLH) je heterogenní skupina onemocnění vznikajících na podkladě specifické vrozené nebo získané poruchy imunitního systému. Podkladem pro vznik syndromu HLH, typických klinických a laboratorních příznaků, je aktivace anekontrolovaná proliferace T-lymfocytů a makrofágů provázená masivní produkcí cytokinů a hemofagocytární aktivitou makrofágů v lymforetikulárním systému a CNS. Naše zkušenosti s diagnostikou a léčbou HLH představujeme na souboru 17 pacientů s primární HLH, diagnostikovaných a léčených v ČR v letech 1999-2009, jejichž osud je srovnatelný s daty publikovanými evropskou HLH skupinou. Diagnostická dilemata dokladujeme podrobněji na několika kazuistikách primární i sekundární HLH, demonstrujících zásadní význam klinických zkušeností, znalosti diferenciální diagnózy a využití moderních imunologických metod. Nejen naše zkušenosti potvrzují, že včasné zahájení léčby, tedy rychlá diagnostika, je zásadním prognostickým faktorem u tohoto závažnéh
Název v anglickém jazyce
Hemophagocytic lymphohistiocytosis syndrome
Popis výsledku anglicky
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) represents a heterogenous group of specific immune-systeme deficiencies, characterized by uncontrolled proliferation of T lymphocytes and macrophages, resulting in overproduction of cytokines and inadequate hemophagocytic activity in lymphoreticular systeme and CNS. A series of 17 primary HLH patients diagnosed in the Czech Republic between 1999 and 2009, representing our experience with this rare disease, has outcome comparable to data published by European HLHgroup (4yrs OS 74%, EFS 56%). Diagnostic dilemma in HLH is demonstrated through several case reports of both primary and secondary HLH patients, revealing significance of clinical experience, awareness of differential diagnosis and application of modernimmunological analyses in diagnostic procedure in HLH. All these parametres contribute to early onset of treatment determinating prognosis of HLH patients.
Klasifikace
Druh
J<sub>x</sub> - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)
CEP obor
FN - Epidemiologie, infekční nemoci a klinická imunologie
OECD FORD obor
—
Návaznosti výsledku
Projekt
<a href="/cs/project/NS10480" target="_blank" >NS10480: Imunologická charakteristika lymfomů v dětském věku</a><br>
Návaznosti
S - Specificky vyzkum na vysokych skolach
Ostatní
Rok uplatnění
2010
Kód důvěrnosti údajů
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Údaje specifické pro druh výsledku
Název periodika
Vnitř. Lék.
ISSN
0042-773X
e-ISSN
—
Svazek periodika
56
Číslo periodika v rámci svazku
suppl 2
Stát vydavatele periodika
CZ - Česká republika
Počet stran výsledku
13
Strana od-do
—
Kód UT WoS článku
—
EID výsledku v databázi Scopus
—