Hemofagocytární lymfohistiocytóza u dospělých: Review a kazuistika

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11140%2F18%3A10383875" target="_blank" >RIV/00216208:11140/18:10383875 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00669806:_____/18:10383875

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Hemofagocytární lymfohistiocytóza u dospělých: Review a kazuistika

Popis výsledku v původním jazyce

Hemofagocytární lymfohistiocytóza (HLH) je vzácný, život ohrožující syndrom charakterizovaný excesivní aktivací imunitního systému s následným proinflamatorním stavem a multiorgánovým postižením. Nejčastěji je HLH popisována u pediatrických pacientů jako primární onemocnění způsobené mutací genů podílejících se na regulaci imunitní odpovědi. Stále častěji je však tato jednotka diagnostikována jako sekundární u dospělých pacientů, u kterých je způsobena aberantní imunitní odpovědí při virových či bakteriálních infekcích, malignitách s převahou lymfoproliferací a dále autoimunitních onemocněních. Včasná diagnostika a zahájení terapie jsou klíčové a výrazně zvyšují šanci na přežití. HLH se často manifestuje jako febrilní multisystémové onemocnění s nutností rozsáhlé diferenciální diagnostiky. Diagnóza HLH je definována kombinací klinických a laboratorních nálezů, případně průkazem specifické mutace. Základní mechanizmus terapie spočívá v přerušení aberantní imunitní odpovědi, a to destrukcí a potlačením funkce T-lymfocytů. Toho se nejčastěji dosahuje pomocí kortikosteroidů a etopozidu. V tomto přehledovém článku je sumarizován aktuální pohled na patofyziologii, diagnostiku a terapii HLH. Dále je prezentována kazuistika 22leté pacientky se sekundární HLH manifestovanou dominantně postižením plic s respiračním selháním charakteru syndromu náhlé dechové tísně.

Název v anglickém jazyce

Hemophagocytic lymfohistiocytosis in adults: Review and case report

Popis výsledku anglicky

Hemophagocytic lymfohistiocytosis (HLH) is rare, life-threatening condition, characterized by excessive activation of immune system with subsequent proinflammatory state resulting in multiorgan failure. Most frequently, it appears in infancy as a primary disorder caused by mutation of immune-regulatory genes. Increasingly, HLH is being diagnosed as a secondary -adult -form, which occurs as a result of aberrant immune response. Viral or bacterial systemic infections, malignancy with a predominance of lymphoproliferative disorders and autoimmune diseases are the most common triggers. Early diagnosis and initiation of therapy is crucial and increase the chance for recovery. HLH is usually presented as multisystem febrile illness, where an extensive differential diagnosis is needed. Diagnosis of HLH is defined by a combination of clinical and laboratory findings, eventually by a proof of specific mutation. The basic mechanism of therapy is an interruption of aberrant immune response by destruction and suppression of T-lymphocytes function. This is mostly achieved by corticosteroid and etoposide therapy. This review summarizes pathophysiology, diagnostics and therapy of HLH. Furthermore, a case-report of 22-years old patient with secondary HLH being manifested predominantly with acute respiratory failure is presented. (C) 2018 Czech Medical Association J.E. Purkyne. All rights reserved.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30205 - Hematology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2018

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

—

Svazek periodika

64

Číslo periodika v rámci svazku

3

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

8

Strana od-do

300-307

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85047455106