MR dokumentované vymizení infiltrace infundibula hypofýzy u pacientů s histiocytózou z Langerhansových buněk po léčbě 2-chlorodeoxyadenosinem

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F11%3A00054654" target="_blank" >RIV/00216224:14110/11:00054654 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/65269705:_____/11:#0001238 RIV/00159816:_____/11:#0000793

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

MR dokumentované vymizení infiltrace infundibula hypofýzy u pacientů s histiocytózou z Langerhansových buněk po léčbě 2-chlorodeoxyadenosinem

Popis výsledku v původním jazyce

Histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH) se projevuje u pacientů dospělého věku nejčastěji jedním či více osteolytickými ložisky nebo postižením plic s tvorbou nodularit a cyst, případně kožními projevy. Mezi vzácné projevy LCH patří infiltrace centrálního nervového systému. Buňky LCH mají nevysvětlenou afinitu k hypotalamu a ke stopce hypofýzy, a proto je nejčastějším klinickým projevem postižení mozku LCH centrální diabetes insipidus. V článku popisujeme léčbu 2 dospělých pacientů s LCH, u nichž byla prvním klinickým příznakem centrální forma diabetes insipidus a u nichž MR zobrazení prokázalo infiltraci stopky hypofýzy. U prvního muže byl diabetes insipidus a infiltrát v infundibulu hypofýzy diagnostikován ve věku 33 let. LCH byla prokázána o 2 roky později histologickým vyšetřením verukózních výrůstků na kůži perianální krajiny. Nemoc postihovala tedy kůži a CNS. Pacienta jsme léčili 2-chlorodeoxyadenosinem (5 mg/m2 s.c. 5 dní po sobě v 28denních cyklech). Po 4.

Název v anglickém jazyce

MR-documented remission of pituitary stalk infiltration in patients with Langerhans cell histiocytosis following treatment with 2-chlorodeoxyadenosine

Popis výsledku anglicky

In adult patients, Langerhans cell histiocytosis (LCH) manifests most frequently with one or more osteolytic lesions or, alternatively, with pulmonary involvement with nodules and cysts or with skin lesions. Infiltration of the central nervous system isa rather rare sign of LCH. The LCH cells have an unexplained affinity to hypothalamus and to pituitary stalk and, consequently, central diabetes insipidus is the most frequent clinical sign of brain involvement in LCH. We describe treatment of 2 adult patients with LCH in whom central diabetes insipidus was the first sign of LCH and MR confirmed pituitary stalk infiltration. The first man was diagnosed with diabetes insipidus and pituitary stalk infiltration at 33 years of age. LCH was confirmed 2 yearslater by histology of verrucous lesions on the skin of perianal area. The disease affected the skin and CNS. The patient was treated with 2-chlorodeoxyadenosine (5 mg/m2 s.c. for 5 consecutive days of a 28-day cycle).

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FD - Onkologie a hematologie

OECD FORD obor

—

Projekt

<a href="/cs/project/NT12215" target="_blank" >NT12215: Racionalizace léčby mnohočetného myelomu</a><br>

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2011

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

—

Svazek periodika

57

Číslo periodika v rámci svazku

10

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

5

Strana od-do

871-875

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—