Scleroedema adultorum Buschke a scleromyxedema

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F15%3A00084661" target="_blank" >RIV/00216224:14110/15:00084661 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/65269705:_____/15:00063417 RIV/00159816:_____/15:00063417

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Scleroedema adultorum Buschke a scleromyxedema

Popis výsledku v původním jazyce

Mucinózy typu skleredému a skleromyxedému jsou choroby s excesivní tvorbou depozit mucinu v kůži a podkoží, což způsobuje ztuhnutí kůže. Depozita v kůži a podkoží omezují pohyb končetin, hrudníku, ale i úst. Stejným mechanismem jsou poškozovány i další orgány (srdce, plíce, trávicí trubice). Příčinou je zřejmě stimulace tvorby mucinu ve fibroblastech imunoglobuliny, často se jedná o monoklonální imunoglobulin. Proto jsou tyto choroby obvykle asociovány s monoklonální gamapatií. Pro léčbu mucinózy spojené s monoklonální gamapatií je možné použít chemoterapii a vysokodávkovanou chemoterapii jako u mnohočetného myelomu. Pokud tato léčba není možná anebo po ní nedojde k vymizení monoklonálního imunoglobulinu, lze dosáhnout zlepšení opakovanou aplikací nitrožilních imunoglobulinu. Léčba nitrožilními imunoglobuliny vede k odstranění kožních příznaků, ale nevede k poklesu monoklonálního imunoglobulinu.

Název v anglickém jazyce

Treatment of mucinoses - scleroedema adultorum Buschke and scleromyxedema with presence of monoclonal immunoglobulin

Popis výsledku anglicky

Mucinoses of the scleroedema or scleromyxedema type are diseases characteristic by excessive formation of mucin deposits in the skin and hypodermis, which makes the skin inflexible. The deposits limit the movement of the limbs, the chest but also the mouth. Internal organs can be damaged by the same mechanism (heart, lungs, diges-tive tract). The cause of these changes is probably stimulation of mucin formation in the fibroblasts by immunoglobulins, usually monoclonal immunoglobulin. This is why these diseases are often associated with monoclonal gamapathy. To treat mucinoses associated with monoclonal gamapathy, chemotherapy can be used, specifically high-dose chemotherapy used for multiple myeloma. If this treatment is impossible or remains inefficient, immunoglobulins can be applied intravenously. The latter treatment removes the dermal symptoms, but does not lead to lowering the level of monoclonal immunoglobulin.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FD - Onkologie a hematologie

OECD FORD obor

—

Projekt

<a href="/cs/project/NT14575" target="_blank" >NT14575: Klinický význam cirkulujících miRNA v progresi monoklonálních gamapatií</a><br>

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2015

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Česká dermatovenerologie

ISSN

1805-0611

e-ISSN

—

Svazek periodika

5

Číslo periodika v rámci svazku

3

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

9

Strana od-do

150-158

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—