Vzácné kožní změny asociované s monoklonální gamapatií: skleredém, skleromyxedém a IgA pemfigus - popis pěti případů a přehled léčebných možností

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F65269705%3A_____%2F20%3A00073098" target="_blank" >RIV/65269705:_____/20:00073098 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

<a href="https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2020-3-29/vzacne-kozni-zmeny-asociovane-s-monoklonalni-gamapatii-skleredem-skleromyxedem-a-iga-pemfigus-popis-peti-pripadu-a-prehled-lecebnych-moznosti-125853" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2020-3-29/vzacne-kozni-zmeny-asociovane-s-monoklonalni-gamapatii-skleredem-skleromyxedem-a-iga-pemfigus-popis-peti-pripadu-a-prehled-lecebnych-moznosti-125853</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Vzácné kožní změny asociované s monoklonální gamapatií: skleredém, skleromyxedém a IgA pemfigus - popis pěti případů a přehled léčebných možností

Popis výsledku v původním jazyce

Skleredém dospělých a skleromyxedém jsou vzácná mucinózní onemocnění, charakterizovaná tuhou indurací kůže a podkoží. Podle souvislosti s dalšími chorobami se rozlišují tři typy: asociace s proběhlou infekcí (nejčastěji respirační streptokokový infekt), asociace s monoklonální gamapatií a asociace s diabetem. Při asociaci skleredému s proběhlou infekcí může dojít ke spontánní regresi. V případě asociace s monoklonální gamapatií či diabetes mellitus je průběh nemoci obvykle chronický s tendencí k progresi. V případě skleredému s přítomností monoklonální gamapatie může vést léčba eliminující monoklonální imunoglobulin (MIg) k ústupu potíží a kožních projevů. V případě chemorezistence mohou pomoci nitrožilní imunoglobuliny v imunomodulační dávce 2 g/kg. IgA pemfigus je vzácná nemoc s vezikopustulárními kožními erupcemi, asociovaná s MIg typu IgA. V článku je popsáno 5 případů těchto vzácných kožních onemocnění asociovaných s přítomností MIg, se kterými jsme se setkali za 20 let klinické praxe. Je připojen přehled léčebných možností.

Název v anglickém jazyce

Rare dermatological entities associated with monoclonal gammopathy: sclerodema, scleromyxedema and IgA pemphigus - overview of 5 cases and therapeutic modalities

Popis výsledku anglicky

Scleroderma adultorum and scleromyxedema are rare scleromucinous diseases that characteristically lead to wooden induration located on the neck and upper trunk. Three types of scleroderma and scleromyxedema can be distinguished according to their association with pre-existing or underlying disease: association with infections (mostly streptococcal infections of the upper respiratory tract), association with monoclonal gammopathy and association with diabetes mellitus. The clinical findings, disease extent and course differ substantially depending on the subtype of scleroderma. Spontaneous regression often occurs in infection-associated scleroderma or scleromyxedema, whereas patients with diabetes or monoclonal gammopathy usually have a chronic progressive course. In cases with monoclonal gammopathy treatment leading to suppression of monoclonal gammopathy may alleviate the dermatologic symptoms. Intravenous immunoglobulins at a dose of 2g/kg can help in cases resistant to chemotherapy. Immunoglobulin (Ig)A pemphigus is a rare disease characterised by a vesiculopustular eruption with intercellular IgA deposition in the epidermis. In this article, we report our experience with 5 cases of rare skin diseases associated with monoclonal gammopathy and present an overview of treatment possibilities.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30204 - Oncology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2020

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Transfuze a hematologie dnes

ISSN

1213-5763

e-ISSN

—

Svazek periodika

26

Číslo periodika v rámci svazku

3

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

10

Strana od-do

226-235

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85107512819