Nová doporučení k diagnostice a léčbě fenylketonurie

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F17%3A00097912" target="_blank" >RIV/00216224:14110/17:00097912 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Nová doporučení k diagnostice a léčbě fenylketonurie

Popis výsledku v původním jazyce

Evropská klíčová doporučení k léčbě fenylketonurie (PKU) byla vytvořena s cílem optimalizovat léčbu PKU. Základem léčby je nízkobílkovinná dieta, avšak někteří pacienti mohou profitovat z léčby pomocí kofaktoru tetrahydrobiopterinu (BH4). Léčba se doporučuje, pokud koncentrace fenylalaninu v krvi překročí 360µmol/l. U dětí starších 12 let, které mají hodnoty fenylalaninu v krvi 360-600µmol/l není již další léčba nezbytně nutná. Pro pacienty s hodnotami nad 600 µmol/l je léčba celoživotní. Doporučené hodnoty fenylalaninu v krvi při léčbě: pro pacienty od narození do 12 let věku a pro ženy v přípravě na graviditu a v graviditě činí 120-360µmol/l. U pacientů nad 12 let je doporučená koncentrace fenylalaninu v krvi 120-600µmol/l.

Název v anglickém jazyce

New reccomendations for the diagnosis and treatment of phenylketonuria

Popis výsledku anglicky

The Key European Guidelines for the diagnosis and management of patients with phenylketonuria (PKU) were developed to optimise PKU care. Diet is the cornerstone of treatment, although some patients can benefit from tetrahydrobiopterin (BH4). No intervention is required if the blood phenylalanine concentration is less than 360µmol/l. Treatment is recommended up to the age of 12 years if the phenylalanine blood concentrations is between 360-600µmol/l, and lifelong treatment is recommended if the concentration is more than 600µmol/l. For women trying to conceive and during pregnancy, untreated phenylalanine concentrations of more than 360µmol/l need to be reduced. Treatment target concentrations are as follows: 120-360µmol/l for individuals aged 0-12 years and for maternal PKU, and 120-600µmol/l for non-pregnant individuals older than 12 years

Druh

J_ost - Ostatní články v recenzovaných periodicích

CEP obor

—

OECD FORD obor

30209 - Paediatrics

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2017

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Pediatria

ISSN

1336-863X

e-ISSN

—

Svazek periodika

12

Číslo periodika v rámci svazku

4

Stát vydavatele periodika

SK - Slovenská republika

Počet stran výsledku

4

Strana od-do

16-19

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—