Remise „the disease associated/related with immunoglobulin IgG4“ provázeného mnohočetnou lymfadenopatií po léčbě rituximabem a dexametazonem: kazuistika

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F18%3A00115668" target="_blank" >RIV/00216224:14110/18:00115668 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00209805:_____/18:00077972 RIV/65269705:_____/18:00069004 RIV/00159816:_____/18:00069004

Výsledek na webu

<a href="https://www.prolekare.cz/casopisy/vnitrni-lekarstvi/2018-3-7/remise-the-disease-associated-related-with-immunoglobulin-igg4-provazeneho-mnohocetnou-lymfadenopatii-po-lecbe-rituximabem-a-dexametazonem-kazuistika-63586" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/casopisy/vnitrni-lekarstvi/2018-3-7/remise-the-disease-associated-related-with-immunoglobulin-igg4-provazeneho-mnohocetnou-lymfadenopatii-po-lecbe-rituximabem-a-dexametazonem-kazuistika-63586</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Remise „the disease associated/related with immunoglobulin IgG4“ provázeného mnohočetnou lymfadenopatií po léčbě rituximabem a dexametazonem: kazuistika

Popis výsledku v původním jazyce

S imunoglobulinem IgG4 asociované onemocnění (the disease associated/related with immunoglobulin IgG4) je vzácná jednotka s velmi různorodými příznaky. Popisujeme průběh a léčbu pacientky, u níž se tato nemoc projevila vícečetnou lymfadenopatií a infiltráty v oblasti retroperitonea a pánve a známkami chronické sklerotizující pankreatitidy. Klinicky se nemoc manifestovala značným úbytkem hmotnosti, ale i ztrátou vnímání chuti a čichu. Diagnóza byla stanovena na základě vysokého počtu IgG4 exprimujících plazmatických buněk v odebrané tkáni a zvýšené koncentrace imunoglobulinů typu IgG a hlavně podtřídy IG4. Pro léčbu byl použit rituximab v dávce 475 mg/m2. První 4 dávky rituximabu byly aplikovány ve 14denních intervalech vždy s jednorázovým podáním dexametazonu v dávce 40 mg. Po 4 aplikacích rituximabu a dexametazonu došlo dle FDG-PET/CT jen k parciální remisi nemoci. U pacientky se opět obnovil čich i chuť. V dalších 4 cyklech byl podáván rituximab den 1 v 28denním cyklu. A 1. a 15. den tohoto cyklu byl podáván dexametazonu 40 mg a cyklofosfamid 600 mg v nitrožilní infuzi. Po ukončení 8 cyklů léčby založené na rituximabu a dexametazonu a v druhé polovině léčby doplněné o cyklofosfamid prokázalo kontrolní FDG-PET/CT kompletní remisi nemoci. Před zahájením léčby byla koncentrace podtřídy imunoglobulinu IgG4 51,0 g/l, po ukončení výše popsané léčby poklesla na 3,5 g/l. Pacientka léčbu snášela bez jakýchkoliv nežádoucích účinků. Rituximab, dexametazon a cyklofosfamid indukoval kompletní remisi této nemoci.

Název v anglickém jazyce

Remission of the disease associated/related with immunoglobulin IgG4 accompanied by multiple lymphadenopathy after treatment with rituximab and dexamethasone: a case report

Popis výsledku anglicky

Termín IgG4 asociované onemocnění (IgG4 associated/releated disease dle anglické terminologie) představuje novou klinickou jednotku, která byla ustanovena až v roce 2012. IgG4 asociované onemocnění je z hlediska etiologie zatím neobjasněné. Je definováno morfologicky (zánětlivé a fibrotické změny). Při histopatologickém vyšetření je pro toto onemocnění charakteristická lymfocytární, lymfoplazmocytární a plazmocytární infiltrace, přičemž imunohistochemicky je v plazmatických buňkách prokazatelná vysoká exprese podtřídy imunoglobulinu IgG4 a v séru těchto pacientů jsou pak zvýšené koncentrace podtřídy IgG4 imunoglobulinů. Nemoc asi nejvíce postihuje slinivku břišní a pankreatické a biliární cesty, proto je nejvíce publikací v literatuře z gastroenterologické a patologické oblasti [1–12]. Postižen ale může být kterýkoliv orgán v těle, a tak není překvapující, že i v české a slovenské odborné literatuře zmiňují IgG4 asociovanou chorobu lékaři všech odborností [13–29]. Přehlédnutí těchto citovaných prací, či alespoň jejich názvů [1–30], ilustruje pestrost možných manifestací této nemoci. Mimo jiné se může projevit také lymfadenopatií a diagnóza může být stanovena při exstirpaci a histologickém vyšetření odebraných uzlin.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30205 - Hematology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2018

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

1801-7592

Svazek periodika

64

Číslo periodika v rámci svazku

3

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

10

Strana od-do

290-299

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85047483699