Tesidolumab (LFG316) for treatment of C5-variant patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F22%3A00128073" target="_blank" >RIV/00216224:14110/22:00128073 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

<a href="https://haematologica.org/article/view/haematol.2020.265868" target="_blank" >https://haematologica.org/article/view/haematol.2020.265868</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.3324/haematol.2020.265868" target="_blank" >10.3324/haematol.2020.265868</a>

Jazyk výsledku

angličtina

Název v původním jazyce

Tesidolumab (LFG316) for treatment of C5-variant patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Popis výsledku v původním jazyce

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is caused by clonal expansion of hematopoietic stem cells that carry a somatic mutation in the X-linked gene PIG-A (phosphatidylinositol glycan anchor biosynthesis class A). The mutation leads to a deficiency of glycosylphosphatidylinositol-anchored membrane proteins. The loss of membrane-associated complement regulatory proteins CD55 and CD59 increases susceptibility of red blood cells and platelets to complement-mediated lysis, leading to hemolytic anemia, thrombophilia and reduced life expectancy in untreated patients.

Název v anglickém jazyce

Tesidolumab (LFG316) for treatment of C5-variant patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Popis výsledku anglicky

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is caused by clonal expansion of hematopoietic stem cells that carry a somatic mutation in the X-linked gene PIG-A (phosphatidylinositol glycan anchor biosynthesis class A). The mutation leads to a deficiency of glycosylphosphatidylinositol-anchored membrane proteins. The loss of membrane-associated complement regulatory proteins CD55 and CD59 increases susceptibility of red blood cells and platelets to complement-mediated lysis, leading to hemolytic anemia, thrombophilia and reduced life expectancy in untreated patients.

Druh

J_imp - Článek v periodiku v databázi Web of Science

CEP obor

—

OECD FORD obor

30205 - Hematology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2022

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Haematologica

ISSN

0390-6078

e-ISSN

—

Svazek periodika

107

Číslo periodika v rámci svazku

6

Stát vydavatele periodika

IT - Italská republika

Počet stran výsledku

6

Strana od-do

1483-1488

Kód UT WoS článku

000836816100029

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85131218338