Endomyokardiální fibróza u pacienta s eozinofilní granulomatózou s polyangiitidou

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00669806%3A_____%2F17%3A10370462" target="_blank" >RIV/00669806:_____/17:10370462 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Endomyokardiální fibróza u pacienta s eozinofilní granulomatózou s polyangiitidou

Popis výsledku v původním jazyce

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA), dřív nazývaná syndrom Churga a Straussové je onemocnění, řadící se mezi systémové nekrotizující vaskulitidy. Klinicky a laboratorně je charakterizované alergickou rinitidou, bronchiálním astmatem, mononeuropatií, migrujícími plicními infiltráty a výraznou eozinofilií. Etiopatogeneze není jasná, předpokládá se autoimunitní etiologie. Postižení srdce se popisuje v 15-60 % případů, a to především u ANCA negativních pacientů. V kazuistice prezentujeme případ 64letého pacienta, který k nám byl přeložen ze spádového interního pracoviště v srpnu 2016 pro mírnou elevaci troponinu bez dynamiky, vysokou elevaci NT-proBNP a nespecifické repolarizační změny na EKG. Anamnéza výrazné únavy, hmotnostního úbytku a laboratorní nález výrazné eozinofilie odstartovaly diagnostický proces, na konci kterého jsme stanovili diagnózu ANCA negativní EGPA. Postižení srdce bylo verifikováno echokardiograficky, vyšetřením MRI srdce i endomyokardiální biopsií. Pacienta jsme k další terapii přeložili na revmatologické pracoviště, kde do 14. 12. 2016 absolvoval 4 pulsy cyklofosfamidu a byla mu nasazena chronická terapie prednisonem. Při uvedené terapii došlo k výraznému zlepšení stavu.

Název v anglickém jazyce

Endomyocardial fibrosis in a patient with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

Popis výsledku anglicky

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), formerly known as Churg-Strauss syndrome is classified as systemic necrotizing vasculitis. Clinically and laboratory is characterized by allergic rhinitis, bronchial asthma, mononeuropathy, migrating pulmonary infiltrates and significant eosinophilia. Etiopathogenesis is not clear, but autoimmune etiology is presumed. Cardiac involvement is described in 15-60% of cases, particularly in ANCA-negative patients. We present a case of 64 years old patient who was admitted from the local internal department in august of 2016 for slight elevation of troponin without dynamics, high elevation of NT-proBNP and nonspecific repolarization ECG changes. A history of extreme tiredness, weight loss and laboratory finding of marked eosinophilia started diagnostic process at the end of which diagnosis of ANCA negative EGPA was set. Cardiac involvement was verified by echocardiography, cardiac MRI and endomyocardial biopsy. The patient was referred for further treatment to the rheumatology department, where he was treated until 14 December of 2016 with 4 pulses of cyclophosphamide and chronic prednisone therapy was initiated. Current treatment led to significant improvement.

Druh

J_ost - Ostatní články v recenzovaných periodicích

CEP obor

—

OECD FORD obor

30201 - Cardiac and Cardiovascular systems

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2017

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Plzeňský lékařský sborník: Supplementum

ISSN

0139-603X

e-ISSN

—

Svazek periodika

87

Číslo periodika v rámci svazku

Supplementum

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

8

Strana od-do

125-132

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—