Plazmocelulární leukemie

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00843989%3A_____%2F13%3AE0103445" target="_blank" >RIV/00843989:_____/13:E0103445 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Plazmocelulární leukemie

Popis výsledku v původním jazyce

Plazmocelulární leukemie (PCL) je vzácná a agresivní forma plazmocelulární dyskrazie charakterizována přítomností cirkulujících plazmocytů. Dělíme ji na primární PCL objevující se ?de novo? a na sekundární, která se vyskytuje u nemocných s relabovaným čirefrakterním mnohočetným myelomem. Primární plazmocelulární leukemie je odlišná klinicko--patologická jednotka s rozdílnými cytogenetickými a molekulárními nálezy, než jsou u sekundární plazmocelulární leukemie. Klinický průběh je agresivní s krátkými remisemi a krátkou dobou přežití. Diagnóza je založena na nálezu více než 20 % plazmocytů v periferní krvi a jejich absolutním počtem více než 2 x 109/l. V současné době se diskutuje o přehodnocení diagnostických kritérií a hodnocení léčebné odpovědi. U primární plazmocelulární leukemie je léčbu nutné zahájit neprodleně, s použitím intenzivních chemoterapeutických režimů a režimů založených na bortezomibu, následované autologní transplantací kmenových buněk. U mladších nemocných je na zvá

Název v anglickém jazyce

Plasma cell leukaemia

Popis výsledku anglicky

Plasma cell leukaemia (PCL) is a rare and aggressive variant of plasma cell dyscrasias characterized by the presence of circulating plasma cells. It is classified as either primary PCL occurring ?de novo? or as secondary PCL in patients with relapsed/refractory myeloma. Primary PCL is a distinct clinicopathological entity with different cytogenetic and molecular findings. The clinical course is aggressive with short remissions and survival. The diagnosis is based upon the percentage (> 20%) and absolutenumber (2 x 109/l) of plasma cells in the peripheral blood. Induction therapy needs to begin promptly and to have high clinical activity leading to rapid disease control. Intensive chemotherapy regimens and bortezomib-based regimens are recommended followed by high-dose therapy with autologous stem cell transplantation if feasible. Allogeneic transplantation can be considered in younger patients. This work reviews recent knowledge of this blood malignancy with very poor prognosis.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FD - Onkologie a hematologie

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2013

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Transfuze a hematologie dnes

ISSN

1213-5763

e-ISSN

—

Svazek periodika

19

Číslo periodika v rámci svazku

3

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

11

Strana od-do

152-162

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—