Wunderlichův syndrom – soubor pacientů s netraumatickým spontánním krvácením do retroperitonea

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F27283933%3A_____%2F19%3A00007339" target="_blank" >RIV/27283933:_____/19:00007339 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

<a href="https://www.prolekare.cz/casopisy/ceska-urologie/2019-3-26/wunderlichuv-syndrom-soubor-pacientu-s-netraumatickym-spontannim-krvacenim-do-retroperitonea-121205" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/casopisy/ceska-urologie/2019-3-26/wunderlichuv-syndrom-soubor-pacientu-s-netraumatickym-spontannim-krvacenim-do-retroperitonea-121205</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Wunderlichův syndrom – soubor pacientů s netraumatickým spontánním krvácením do retroperitonea

Popis výsledku v původním jazyce

Cíl: Retrospektivní zhodnocení souboru pacientů s Wunderlichovým syndromem. Posouzení etiologie syndromu, klinických projevů, základní diagnostiky a léčebných postupů. Metody: V průběhu patnácti let jsme retrospektivně zhodnotili soubor osmi případů se spontánním krvácením do retroperitonea. Soubor pacientů jsme rozdělili dle etiologie krvácení, zaznamenali klinické příznaky, diagnostiku a léčebné postupy jednotlivých případů. Na závěr jsme provedli klinické zhodnocení po léčbě. Výsledky: V souboru jsme zaznamenali čtyři případy krvácení v důsledku spontánní ruptury angiomyolipomu, ve dvou případech bylo krvácení způsobeno rupturou karcinomu ledviny, jeden případ krvácení jsme řešili u pacientky s tuberózní sklerózou a v jednom případě jsme verifikovali raritní nález spontánní ruptury extraadrenálního feochromocytomu. Pět případů jsme řešili otevřenou operační revizí a tři případy ve snaze zachovat orgán endovaskulárním přístupem. Ve všech případech jsme nezaznamenali následné komplikace ve vztahu k provedené operační revizi. Jen v jednom případě došlo recentně po výkonu k úmrtí v důsledku generalizace onemocnění, ostatní pacienti dále přežívají. Závěr: Spontánní krvácení do retroperitonea prezentované jako Wunderlichův syndrom je závažný a v některých případech život ohrožující stav. Terapeutický přístup je ovlivněn celkovým klinickým stavem pacienta a možnou etiologií krvácení.

Název v anglickém jazyce

Wunderlich’s syndrome – cohort of patients with spontaneous nontraumatic retroperitoneal hemorrhage

Popis výsledku anglicky

Objective: Retrospective evaluation of a cohort of patients who suffered from Wunderlich`s syndrome. Assessment of the etiology, clinical manifestation, standard diagnostic tools and treatment options in patients with Wunderlich`s syndrome. Methods: We performed a retrospective evaluation of a cohort of 8 patients who suffered from spontaneous renal hemorrhage / retroperitoneal bleeding during the 15 years period. The group of patients was divided according to the etiology, clinical manifestation, diagnostic tools and treatment procedures performed in individual patients. Post treatment clinical evaluation was performed as well. Results: There were 4 cases of renal hemorrhage / retroperitoneal bleeding due to spontaneous rupture of angiolipoma. 2 patients suffered from bleeding due to renal carcinoma rupture. There was 1 patient with tuberous sclerosis and 1 patient with spontaneous rupture of the extra adrenal pheochromocytoma (an extremely rare condition). 5 patients underwent open surgical treatment, while in the remaining 3 patients endovascular procedure was performed (with the aim of preserving the affected organ/kidney). There were no serious adverse events related to the procedure performed / with relationship to the performed procedure. One patient died shortly after the procedure due to tumor progression. The remaining patients are alive. Conclusion: Spontaneous, nontraumatic renal hemorrhage / retroperitoneal bleeding presented as Wunderlich`s syndrome is a very serious and in some cases life threatening condition. Therapeutic approach is determined by the assessment of the patient`s health status as well as by the possible etiology of bleeding.

Druh

O - Ostatní výsledky

CEP obor

—

OECD FORD obor

30217 - Urology and nephrology

Projekt

—

Návaznosti

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Rok uplatnění

2019

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů