Trombotická trombocytopenická purpura. Diagnostika a léčba dle současných doporučení
Identifikátory výsledku
Kód výsledku v IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61988987%3A17110%2F12%3AA13016O8" target="_blank" >RIV/61988987:17110/12:A13016O8 - isvavai.cz</a>
Výsledek na webu
—
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternativní jazyky
Jazyk výsledku
čeština
Název v původním jazyce
Trombotická trombocytopenická purpura. Diagnostika a léčba dle současných doporučení
Popis výsledku v původním jazyce
Trombotická trombocytopenická purpura je vážné, život ohrožující onemocnění, které je charakterizováno pentádou laboratorních a klinických příznaků: horečka, konsumpční trombocytopenie, hematologické změny, renální a neurologické abnormality, přičemž všechny příznaky bývají plně rozvinuty pouze u malé části pacientů. TTP se vyskytuje ve formě primární (Upshaw-Schulmanův syndrom), která je velmi vzácná a je podmíněna homozygotní nebo heterozygotní mutací genu pro von Willebrandův faktor štěpící metalloproteázu ADAMTS13 a ve formě získané, podmíněné přítomností autoprotilátek proti metalloproteáze. Autoři předkládají současné možnosti diagnostického a terapeutického postupu při léčbě pacientů s tímto onemocněním.
Název v anglickém jazyce
Thrombotic thrombocytopenic purpura. Actual guidelines in diagnostics and therapy
Popis výsledku anglicky
Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a serious life-threatening disorder characterized by classic pentad of signs: microangiopatic haemolytic anaemia, fever, thrombocytopenia, renal and neurologic dysfunction, nevertheless all these symptoms arefully presented only in a minority of patients. TTP occurs as a hereditary form (Upshaw-Schulman syndrome) that is very rare and is result of homozygous or heterozygous mutation in metalloprotease ADAMTS13 gene and as acquired form that is result of circulating anti-ADAMTS13 antibodies. Authors present temporary diagnostic and therapeutically possibilities in treatment of this disease.
Klasifikace
Druh
J<sub>x</sub> - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)
CEP obor
FP - Ostatní lékařské obory
OECD FORD obor
—
Návaznosti výsledku
Projekt
—
Návaznosti
V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju
Ostatní
Rok uplatnění
2012
Kód důvěrnosti údajů
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Údaje specifické pro druh výsledku
Název periodika
Lekarsky obzor
ISSN
0457-4214
e-ISSN
—
Svazek periodika
61
Číslo periodika v rámci svazku
7-8
Stát vydavatele periodika
SK - Slovenská republika
Počet stran výsledku
5
Strana od-do
294-298
Kód UT WoS článku
—
EID výsledku v databázi Scopus
—