AUTOLOGNÍ TRANSPLANTACE KMENOVÝCH BUNĚK U WALDENSTRÖMOVY MAKROGLOBULINEMIE

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61988987%3A17110%2F16%3AA1701J7J" target="_blank" >RIV/61988987:17110/16:A1701J7J - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00843989:_____/16:E0105441

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

AUTOLOGNÍ TRANSPLANTACE KMENOVÝCH BUNĚK U WALDENSTRÖMOVY MAKROGLOBULINEMIE

Popis výsledku v původním jazyce

Waldenströmova makroglobulinemie je vzácnou nevyléčitelnou klonální B lymfoproliferací s infiltrací kostní dřeně a IgM paraproteinemií. Klinickým průběhem se řadí k indolentním chorobám s mediánem přežití kolem 6 let. Standardními režimy první linie na bázi rituximabu je dosahováno celkových léčebných odpovědí kolem 80?90 % s mediánem délky odpovědi 3?4 roky. Vysokodávkovaná chemoterapie s autologní transplantací je účinná u pacientů s Waldenströmovou makroglobulinemií. Otázka správného načasování a výběru vhodného kandidáta autologní transplantace nebyla doposud spolehlivě zodpovězená. Neexistuje jednotný konsenzus nejvhodnějšího přípravného myeloablativního režimu. K nejčastějším patří vysokodávkovaný melfalan, kombinační režimy na bázi karmustinu nebo thiotepy a chemoterapie s celotělovým ozářením. Autologní transplantace je bezpečnou metodou s nízkou 1roční potransplantační úmrtností, obvykle nepřekračující 5 % i v populaci starších nemocných. V léčbě relapsu je pomocí transplantace dosahováno 80?90 % celkových léčebných odpovědí s kompletní remisí asi u 20 %, s mediánem trváním odpovědi 3?4 roky a mediánem celkového přežití přesahujícím 60 % po 5 letech. Autologní transplantaci je vždy vhodné zvážit u mladších pacientů v léčbě prvního chemosenzitivního relapsu s krátkým trváním remise (méně než 1?2 roky) a u skupiny vysokého rizika podle prognostického skórovacího systému. Očekávanou budoucností autologní transplantace je léčba časných stadií nemoci, v období maximální dosažené léčebné odpovědi, podobně jako je tomu dnes u mnohočetného myelomu. Práce shrnuje současný stav znalostí o použití autologní transplantace u pacientů s Waldenströmovou makroglobulinemií.

Název v anglickém jazyce

Autologous stem cell transplantation in Waldenström macroglobulinemia

Popis výsledku anglicky

Waldenström macroglobulinemia is a rare incurable monoclonal B lymphoproliferative disease, characterized by bone marrow infiltration and production of IgM paraprotein. Given its clinical course, it is indolent in nature, with a median overall survival of 6 years. Primary treatment using rituximab based regimens has overall response rates of 80% to 90% with median remission duration of 3 to 4 years. High dose chemotherapy with rescue autologous stem cell transplantation is an effective modality for treating patients with Waldenström macroglobulinemia. However, the issue of correct timing and selection of a suitable candidate for autologous transplantation remains unclear. There is no consensus regarding the most appropriate conditioning myeloablative regimen. High dose melphalan, carmustine or thiotepa based chemotherapy regimens and total-body irradiation based regimens are most commonly used. Autologous stem cell transplantation is a safe procedure with a low 1 year post-transplant mortality, usually not exceeding 5% even in an elderly patient population. In relapsed Waldenström macroglobulinemia, autologous transplantation has overall response rates of 80% to 90% with 20% f complete remissions. The expected median duration of remission is 3 to 4 years with median overall survival exceeding 60% after 5 years. Autologous transplantation should always be considered for the treatment of younger patients in first chemosensitive relapse and with a short duration of remission (less than 1?2 years) as well as in patients with a high risk prognostic score. In the future, it is expected that autologous transplantation will be used to treat early stage disease, at the time of best achieved response, similar to multiple myeloma treatment. This paper summarizes current knowledge regarding the use of autologous stem cell transplantation in Waldenström macroglobulinemia.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FD - Onkologie a hematologie

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Rok uplatnění

2016

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Transfuze a hematologie dnes

ISSN

1213-5763

e-ISSN

—

Svazek periodika

22

Číslo periodika v rámci svazku

1

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

11

Strana od-do

28-38

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—