Chronická myeloidní leukemie (Od patogeneze k první cílené molekulární léčbě nádorového onemocnění u člověka)

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61989592%3A15110%2F05%3A00001954" target="_blank" >RIV/61989592:15110/05:00001954 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Chronická myeloidní leukemie (Od patogeneze k první cílené molekulární léčbě nádorového onemocnění u člověka)

Popis výsledku v původním jazyce

Chronická myeloidní leukemie (CML) je prvním lidským nádorovým onemocněním, u kterého byla jednoznačně prokázána souvislost nádorového fenotypu s chromozomální translokací (Filadelfský chromozom, Ph1+)(1) se specifickým molekulárním defektem - fúzním genem BCR-ABL. Ten kóduje Bcr-Abl tyrozinovou kinázu (TK), která konstitutivně aktivuje řadu signálních drah (Ras, MAPK, PI3K atd.). Důsledkem je zvýšená proliferační aktivita myeloidních prekurzorů, snížení jejich závislosti na růstových faktorech, potlačení apoptózy a alterace interakcí prekurzorů a stromatu. Ztráta kontroly proliferace a expanze klonálních krvetvorných progenitorů odvozených od Ph1+ kmenové buňky tvoří CML fenotyp. CML je první neoplázií, u níž vedlo zjištění genotypu a patogeneze onemocnění k objevení a klilnickému uplatnění cílené molekulární léčby u člověka.

Název v anglickém jazyce

Chronic myeloid leukemia

Popis výsledku anglicky

We have treated with imatinib (IM) 146 CML patients to 1st April 2007. 17 patients were referred to other departments, 13 were treated before or after stem cell transplantation, one refused to continue with therapy, for two patients we lacked the full data for analysis and 11 patients with CML in chronic phase has been treated for less than 6 months. We report thus the experience with therapy in 102 patients ? 61 male and 41 women 17 to 78 yer old (median 52). Sokal risk was low in 36, intermediate in 40 and high in 24 patients. 80 patients started therapy with IM in chronic phase, 20 in acceleration and 2 in blastic phase. Interval diagnosis-therapy with IM ranged from 1 to 135 months (median 9). Follow up since diagnosis and start of IM was 7-207 months (median 46,5), resp. 0,36-74 months (median 34). 24 patients have additional cytogenetic abnormalities at the start of treatment. 28 patients were treated immediately after diagnosis, 4 were pre-treated with oral chemotherapy and 70 p

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FD - Onkologie a hematologie

OECD FORD obor

—

Projekt

Výsledek vznikl pri realizaci vícero projektů. Více informací v záložce Projekty.

Návaznosti

Z - Vyzkumny zamer (s odkazem do CEZ)

Rok uplatnění

2005

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Transfuze a hematologie dnes

ISSN

1213-5763

e-ISSN

—

Svazek periodika

11

Číslo periodika v rámci svazku

S2

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

4

Strana od-do

—

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—