Vrodené poruchy syntézy hemoglobínu

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61989592%3A15110%2F05%3A00001981" target="_blank" >RIV/61989592:15110/05:00001981 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

slovinština

Název v původním jazyce

Vrodené poruchy syntézy hemoglobínu

Popis výsledku v původním jazyce

Erytropoéza je fyziologický proces tvorby a obnovy červených krvinek (erytrocytov) v erytroidnej vývojovej rade. Vývoj erytrocytov z hematopoetickej kmeňovej bunky prebieha pod prísnou kontrolou mnohých regulačných proteínov ). Hlavnou úlohou zrelých červených krviniek je prenos kyslíka ku tkanivám. Túto funkciu im umožňuje červené krvné farbivo hemoglobín (Hb), ktorý tvorí až 90 % sušiny erytrocytu. Je teda pochopitelné, že proces erytropoézy musí byť úzko spojený so syntézou Hb. Na syntéze Hb sa podielajú tri rozne bunkové procesy: syntéza globínov, syntéza protoporfyrínu (hemového prekurzora) a príjem iónov železa (schéma 1). Všetky tri procesy musia byť prísně regulované a koordinované, pretože porucha tejto regulácie moze mať za následok vznik patologických stavov ako sú anémie, porfýrie, hemochromatóza či naopak polycytémie. Syntéza globínov (3) i hemu (4) je relatívně dobre preštudovaná. Vrodené poruchy enzýmov zúčastňujúcich sa syntézy hemu sú zodpovedné za vznik roznych typov

Název v anglickém jazyce

Congenital defects in hemoglobin synthesis

Popis výsledku anglicky

Erythropoiesis is a physiological process of production and renewal of red blood cells (erythrocytes) in erythroid lineage. Red blood cell development from hematopoietic stem cell is under a control of several regulatory proteins. The main function of mature red blood cells is to carry oxygen from lungs to the tissues. This task is achieved by hemoglobin (Hb). The synthesis of Hb involves three processes: globin synthesis, protoporphyrin synthesis and iron transport.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FD - Onkologie a hematologie

OECD FORD obor

—

Projekt

<a href="/cs/project/NR7799" target="_blank" >NR7799: Molekulární patofyziologie vybraných dědičných poruch erytropoézy</a><br>

Návaznosti

Z - Vyzkumny zamer (s odkazem do CEZ)

Rok uplatnění

2005

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Transfuze a hematologie dnes

ISSN

1213-5763

e-ISSN

—

Svazek periodika

11

Číslo periodika v rámci svazku

S2

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

4

Strana od-do

—

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—