Plicní alveolární proteinóza

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61989592%3A15110%2F07%3A00004150" target="_blank" >RIV/61989592:15110/07:00004150 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Plicní alveolární proteinóza

Popis výsledku v původním jazyce

Plicní alveolární proteinóza je vzácné onemocnění, u kterého dochází k nadměrné akumulaci složek surfaktantu v alveolech a distálních dýchacích cestách s minimální zánětlivou reakcí a fibrózou plicního intersticia. U plicní alveolární proteinózy jsou rozlišovány tři klinické formy - kongenitální, primární a sekundární. Výsledky ultrastrukturálních, biochemických a funkčních analýz spolu se studiemi na geneticky modifikovaných myších podporují předpoklad, že akumulace surfaktantu u plicní alveolární proteinózy je spíše následkem poruchy degradace a snížené clearance surfaktantu z alveolárních prostor než nadměrné syntézy složek surfaktantu. V posledních 15 letech došlo k významným objevům, které přispěly k objasnění etiologie a patogeneze onemocnění. Byla nalezena řada genových mutací, které vedou ke vzniku kongenitální plicní alveolární proteinózy. Kromě poruchy funkce surfaktantových proteinů je při rozvoji plicní alveolární proteinózy stěžejní signalizační dráha růstového faktoru sti

Název v anglickém jazyce

Pulmonary alveolar proteinosis

Popis výsledku anglicky

Pulmonary alveolar proteinosis is a rare disease characterised by the accumulation of surfactant components in the alveoli and distal airways with minimal interstitial inflammation or fibrosis. There are three distinct clinical forms of disease ? congenital, acquired (primary) and secondary pulmonary alveolar proteinosis. Current ultrastructural, biochemical and functional analyses together with studies in knockout mice suggest that the accumulation of surfactant in pulmonary alveolar proteinosis is rather the result of defect in surfactant clearance than increased synthesis of surfactant components. In the last 15 years, important discoveries have contributed to elucidation of the disease etiopathogenesis. A range of gene mutation causing congenital pulmonary alveolar proteinosis has been revealed. Beside of functional defects of surfactant proteins, the importance of granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) signalling pathway has been shown for the surfactant homoeos

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FC - Pneumologie

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

S - Specificky vyzkum na vysokych skolach

Rok uplatnění

2007

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

—

Svazek periodika

53

Číslo periodika v rámci svazku

10

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

8

Strana od-do

1077-1084

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—