Nádorem indukovaná hypofosfatémie s osteomalácií - kazuistika

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61989592%3A15110%2F16%3A33163293" target="_blank" >RIV/61989592:15110/16:33163293 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Nádorem indukovaná hypofosfatémie s osteomalácií - kazuistika

Popis výsledku v původním jazyce

Hypofosfatémie je často přehlédnutým laboratorním nálezem, jelikož její příznaky jsou většinou nespecifické. Způsobuje však významnou morbiditu a může přispět i ke zvýšené mortalitě postižených nemocných. Existují tři základní příčiny hypofosfatémie: zvýšená ledvinná exkrece, snížená střevní absorpce či přesun fosfátů z extra - do intracelulárního prostoru. Autoři prezentují neobvyklý případ získané formy hypofosfatemické osteomalacie u 68leté ženy vyšetřené pro bolesti páteře, hrudního koše, dlouhých kostí a pánve. V biochemických nálezech byla nápadná výrazná hypofosfatémie (0,49 mmol/l) a elevace kostního izoenzymu alkalické fosfatázy (97 ug/l) s výrazně sníženým ledvinným prahem pro fosfáty (RTP 0,58 mmol/l) a výrazně zvýšená hladina FGF-23 (90,76 ng/l). Pomocí metody PET/CT byla prokázána přítomnost viabilní nádorové tkáně v oblasti zadní části kosti křížové. Tumor byl odstraněn neurochirurgicky, histologicky se jednalo o obrovskobuněčný tumor vyžadující i následnou onkologickou léčbu. Klinický stav se při léčbě pomocí dihydrogenfosforečnanu draselného, substitucí vápníku a podání vitamínu D3 výrazně zlepšil, laboratorní nálezy se upravovaly méně ochotně. Jedná se o klasický příklad tumorem indukované osteomalacie, tato poměrně vzácná získaná osteomalacie doprovází většinou benigní nádory mezenchymálního původu. Je způsobena tumory, které produkují fosfatoniny, zejména FGF-23, inhibující zpětnou reabsorpci fosforu v proximálním renálním tubulu a snižující syntézu kalcitriolu. V článku jsou diskutovány otázky diferenciální diagnostiky hypofosfatémie.

Název v anglickém jazyce

Tumor-induced hypophosphatemia with osteomalacia - a case report

Popis výsledku anglicky

Hypophosphatemia is a frequently overlooked laboratory finding as the signs are mostly non-specific. However, it causes considerable morbidity and may contribute to increased mortality of the affected patients. There are three main causes of hypophosphatemia: increased renal secretion, decreased intestinal absorption or transfer of phosphates from the extra- to the intracellular space. Presented is a rare case of acquired hypophosphatemic osteomalacia in a 68-year-old female presenting with pains in the spine, ribcage, long bones and pelvis. Biochemistry tests showed marked hypophosphatemia (0,49 mmol/L) and an elevated level of the bone isoenzyme of alkaline phosphatase (97 jg/L) with a considerably decreased renal phosphate threshold (0,58 mmol/L) and a markedly increased FGF-23 level (90,76 ng/L). A PET/CT scan showed viable tumor tissue in the posterior part of the sacrum. The tumor was neurosurgically removed. Histological examination shwed a giant cell tumor requiring subsequent cancer therapy. The clinical condition improved considerably after treatment with potassium dihydrogen phosphate, calciumreplacement and vitamin D3; the laboratory findings were less favorable. This is a typical example of tumor-induced osteomalacia. This relatively rare acquired osteomalacia usually accompanies benign mesenchymal tumors. It is caused by tumors producing phosphatonins, in particular FGF-23. inhibiting reabsorption of phosphorus in the proximal renal tubule and decrease calcitriol synthesis. Also discussed is the differential diagnosis of hypophosphatemia.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FE - Ostatní obory vnitřního lékařství

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

S - Specificky vyzkum na vysokych skolach

Rok uplatnění

2016

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Osteologický bulletin

ISSN

1211-3778

e-ISSN

—

Svazek periodika

21

Číslo periodika v rámci svazku

4

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

6

Strana od-do

136-141

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—