Postižení srdce jako primární projev sarkoidózy.

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61989592%3A15110%2F17%3A73584373" target="_blank" >RIV/61989592:15110/17:73584373 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Postižení srdce jako primární projev sarkoidózy.

Popis výsledku v původním jazyce

Klinické známky postižení srdce jsou přítomny asi u 5 % pacientů se sarkoidózou. Nejčastějším projevem jsou arytmie od benigních extrasystol přes atrioventrikulární blokády vyššího stupně až po náhlé úmrtí. Jednorázové EKG vyšetření je často normální, proto je doporučováno 24-hodinové monitorování EKG podle Holtera. Z dalších vyšetřovacích metod je přínosné echokardiografické vyšetření (zjištění diastolické dysfunkce, postižení chlopní). Granulomatózní infiltrace myokardu byla prokazována pomocí magnetická rezonance srdce nebo PET/CT. Jistou diagnózu sarkoidózy srdce potvrdí endomyokardiální biopsie s průkazem granulomů. Prezentujeme kazuistiku nemocné, u níž se sarkoidóza srdce projevila jako první příznak generalizované nemoci. Jedná se o případ 44-leté pacientky, která byla hospitalizována pro podezření na akutní perimyokarditidu ve spádovém interním oddělení. Na základě echokardiografie a MRI bylo potvrzeno podezření na kardiomyopatii. Následně byla provedena endomyokardiální biopsie, která histologicky potvrdila sarkoidózu srdce a byla zahájena terapie kortikosteroidy - prednison v úvodní dávce 40 mg/den s postupným snižováním. Následně byla diagnostikována i plicní forma sarkoidózy (hilová a mediastinální adenopatie a nodulární postižení obou plic).Po roce došlo k normalizaci ejekční frakce levé komory, na skiagramu hrudníku byl příznivý nález a léčba kortikoidy byla ukončena. Po 3-letech sledování byla opět zachycena systolická dysfunkce s EF 38% a změny na MR srdce. Při provedení kontrolní biopsie myokardu byla zjištěna aktivní myokarditida.Byl opět nasazen prednison 20 mg denně v kombinaci sazathioprinem 2x50 mg denně. V lednu 2014 byl pacientce implantován ICD (implantable cardioverter/defibrillator) pro komorovou tachykardii. Bylo indikováno PET/CT, kde prokázán hypermetabolismusglukózy v játrech, slezině, lymfatických uzlinách mediastina, retroperitonea a pánve, skeletu páteře a pánve.

Název v anglickém jazyce

Heart involvement as the primary menifestation of sarcoidosis

Popis výsledku anglicky

Clinical signs of heart impairment are present in about 5% of patients with sarcoidosis. The most common symptoms are arrhythmias (severity varies from benign extrasystoles to atrioventricular blocades and sudden cardiac death). Electrocardiogram (ECG) is usually normal and therefore 24 hour ambulatory ECG monitoring is recommended. Echocardiography is also helpful in heart impairment (diagnosis of diastolic dysfunction and valve diseases). Granulomatous infiltration of myocardium is shown by magnetic resonance (MRI) or positron emission tomography/computer tomography (PET/CT) scans. Definite diagnosis of heart sarcoidosis is based on endomyocardial biopsy with histological finding of granulomas. Here we present a case study of patient with sarcoidosis of heart. 44 year old patient was hospitalized because of acute perimyocarditis. Cardiomyopathy was diagnosed by MRI (left ventricle ejection fraction 40%). Subsequently endomyocardial biopsy was performed and diagnosis of heart sarcoidosis was confirmed histologically. Corticosteroid treatment was initiated with prednisolon 40mg/day with further detraction. During hospitalization on department of respiratory medicine also pulmonary involvement (hilar and mediastinallymfadenopathy and nodular lesions in lung parenchyma)was diagnosed. Left ventricle ejection fraction had normalized after one year of treatment As well as Chest X ray did not show any pathology, so corticosteroid treatment was terminated. 3-yrs later systolic dysfunction of left ventricle (38%) and myocardial fibrotic changes according to MRIwas presentagain. Corticosteroid treatment was initiated with prednisolon 20 mg/day. Second endomyocardialbiopsy with finding of active myocarditis was performed and treatment was enriched of azathioprin 50 mg BID.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30203 - Respiratory systems

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2017

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Studia pneumologica et phthiseologica

ISSN

1213-810X

e-ISSN

—

Svazek periodika

77

Číslo periodika v rámci svazku

6

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

7

Strana od-do

227-233

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85041699000