Nové možnosti terapie progredujícího fibrotizujícího fenotypu sarkoidózy

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61989592%3A15110%2F21%3A73609286" target="_blank" >RIV/61989592:15110/21:73609286 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

<a href="http://www.pneumologie.cz/cislo/1972/5-2021/" target="_blank" >http://www.pneumologie.cz/cislo/1972/5-2021/</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Nové možnosti terapie progredujícího fibrotizujícího fenotypu sarkoidózy

Popis výsledku v původním jazyce

Sarkoidóza je multisystémové granulomatózní onemocnění s mnohotvárnými klinickými a imunologickými projevy. K léčbě se přistupuje po individuálním posouzení rozsahu nemoci. Podle většiny doporučení nejsou léčeny plicní formy sarkoidózy u pacientů s lehkou (až středně těžkou) poruchou plicních funkcí bez klinických příznaků a doporučuje se pouze sledování. Léčeni jsou symptomatičtí pacienti (dušnost, kašel, bolesti na hrudníku) s postižením plicních funkcí a asymptomatičtí pacienti s těžkou poruchou plicních funkcí. Perorální kortikosteroidy zůstávají lékem první volby. Dalším lékem volby jsou antimalarika, methotrexát je obvykle využíván u rezistentních forem onemocnění, často v kombinaci s kortikoidy, u nichž pomáhá redukovat dávky nutné k dosažení léčebného efektu. Z léků blokujících účinek tumor nekrosis faktor–alfa (TNF-α) jsou u sarkoidózy zkoušeny infliximab a etanercept, které jsou zatím rezervovány pro léčbu refrakterních nebo chronických forem sarkoidózy. V rámci experimentální léčby jsou testovány také další inhibitory cytokinů a selektivní imunosupresiva, např. leflunomid, cyklosporin A, mykofenolát mofetil a tacrolimus. Novou možností léčby nemocných s progredujícím fibrotizujícím fenotypem sarkoidózy je antifibrotikum nintedanib v dávce 150 mg dvakrát denně. Nedávná studie INBUILD prokázala, že nintedanib zpomalí progresi onemocnění, což bylo potvrzeno zpomalením roční míry poklesu FVC o 57 % ve srovnání s placebem. Stanovení diagnózy progredujícího fibrotizujícího intersticiálního plicního procesu (PF-IPP) i léčebná indikace antifibrotické léčby patří do rukou multidisciplinárního týmu, který vyhodnotí výsledky provedených vyšetření a posoudí, zda má HRCT nález u pacienta charakter fibrotizujícího IPP a zda jsou naplněna kritéria progrese. Progrese onemocnění je hodnocena jako kompozitní ukazatel, zahrnující radiologická, fyziologická a klinická data. V současné době je možno léčbu nintedanibem indikovat pouze na paragraf 16, jelikož nemá zatím v České republice stanovenou úhradu. Uvádíme kazuistiku pacientky s progredujícím fibrotizujícím fenotypem sarkoidózy, u které byla indikována léčba nintedanibem.

Název v anglickém jazyce

Novel therapeutic options for a progressive fibrotic phenotype of sarcoidosis

Popis výsledku anglicky

Sarcoidosis is a multisystem granulomatous disease with multiple clinical and immunological manifestations. Treatment is approached after an individual assessment of the extent of the disease. According to most recommendations, pulmonary forms of sarcoidosis are not treated in patients with mild (to moderate) pulmonary dysfunction without clinical symptoms and only monitoring is recommended. Symptomatic patients (dyspnoea, cough, chest pain) with pulmonary impairment and asymptomatic patients with severe pulmonary impairment are treated. Oral corticosteroids remain the drug of choice. Another drug of choice is antimalarials, methotrexate is usually used in resistant forms of the disease, often in combination with corticoids, in which it helps reduce the doses needed to achieve a therapeutic effect. Infliximab and etanercept, which are currently reserved for the treatment of refractory or chronic forms of sarcoidosis, are being tested for sarcoidosis as drugs that block tumor necrosis factor-alpha (TNF-α). Other cytokine inhibitors and selective immunosuppressants, such as leflunomide, cyclosporin A, mycophenolate mofetil and tacrolimus, are also being tested in experimental treatment. The antifibrotic drug nintedanib 150 mg twice daily is a new treatment option for patients with a progressive fibrotic sarcoidosis phenotype. A recent INBUILD study showed that nintedanib slowed the progression of the disease, as confirmed by a 57% slowing of the annual rate of decline in FVC compared with placebo. Diagnosis of progressive fibrotic interstitial lung process (PF-IPP) and therapeutic indications for antifibrotic treatment are in the hands of a multidisciplinary team that evaluates the results of examinations and assesses whether the patient&apos;s HRCT finding is fibrotic IPP and whether progression criteria are met. Disease progression is assessed as a composite indicator, including radiological, physiological and clinical data. At present, nintedanib treatment can only be indicated in section 16, as it has not yet been reimbursed in the Czech Republic. We present a case report of a patient with a progressive fibrotic phenotype of sarcoidosis who was indicated for treatment with nintedanib.

Druh

J_ost - Ostatní články v recenzovaných periodicích

CEP obor

—

OECD FORD obor

30203 - Respiratory systems

Projekt

—

Návaznosti

S - Specificky vyzkum na vysokych skolach

Rok uplatnění

2021

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Studia Pneumologica et Phthiseologica

ISSN

1213-810X

e-ISSN

—

Svazek periodika

81

Číslo periodika v rámci svazku

5

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

6

Strana od-do

191-196

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—