Lokalizované formy plicní amyloidózy

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61989592%3A15110%2F21%3A73612583" target="_blank" >RIV/61989592:15110/21:73612583 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

<a href="https://www.casopisvnitrnilekarstvi.cz/artkey/vnl-202106-0008_localised-forms-of-pulmonary-amyloidosis.php" target="_blank" >https://www.casopisvnitrnilekarstvi.cz/artkey/vnl-202106-0008_localised-forms-of-pulmonary-amyloidosis.php</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.36290/vnl.2021.093" target="_blank" >10.36290/vnl.2021.093</a>

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Lokalizované formy plicní amyloidózy

Popis výsledku v původním jazyce

Amyloidózy patří mezi vzácná onemocnění spojená s ukládáním depozit amyloidu ve tkáních a orgánech vedoucí k jejich dysfunkci, eventuálně selhání. Rozlišují se dvě formy tohoto onemocnění – systémová, vyznačující se postižením více orgánů a tkání, a lokalizovaná (fokální). Lokalizované formy amyloidózy nejčastěji postihují močový měchýř, kůži a plíce. Plicní amyloidózy mohou mít buď lokalizovanou podobu, nebo se jedná o postižení při systémové amyloidóze, nejčastěji AL amyloidóze, jako je tomu u difuzního alveolo-septálního plicního postižení. Další dvě formy plicní amyloidózy jsou tracheobronchiální a nodulární. Všechny tři formy bývají často detekovány náhodně, a to při provedení zobrazovacích vyšetřovacích metod z jiných příčin. Jejich prognóza je oproti systémovým amyloidózám příznivější, 5leté celkové přežití činí 90,6 %. V naší kazuistice popisujeme tři pacienty, u kterých byly diagnostikovány plicní formy amyloidózy. Ve všech případech byla diagnóza stanovena po resekci postižené části plic, po které již nebyla nutná další terapie, a u pacientů nedošlo k recidivě onemocnění.

Název v anglickém jazyce

Localised forms of pulmonary amyloidosis

Popis výsledku anglicky

Amyloidosis is a rare disorder caused by amyloid deposits in various organs and tissues resulting in vital organ dysfunction, eventually death. There are two forms of amyloidosis – systemic, characterized by multiple organs affected, and localized (focal). Localized forms of amyloidosis usually affect urinary bladder, skin and lungs. Pulmonary amyloidosis may be localized or systemic such as diffuse alveolo-septal pulmonary amyloidosis which usually accompanies systemic AL amyloidosis. Other two forms of pulmonary amyloidosis are tracheobronchial and nodular. All three forms are usually detected by accident when patients undergo chest examination for different reasons as most cases of pulmonary amyloidosis are asymptomatic. The prognosis of localized amyloidosis is good with 5-year overall survival being 90,6 %. In our case report we present three patients diagnosed with localized pulmonary amyloidosis at our center. In all cases the diagnoses were made following the resection of affected lung segments with no further treatment needed.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30205 - Hematology

Projekt

—

Návaznosti

S - Specificky vyzkum na vysokych skolach

Rok uplatnění

2021

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Vnitrni Lekarstvi

ISSN

0042-773X

e-ISSN

—

Svazek periodika

67

Číslo periodika v rámci svazku

6

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

8

Strana od-do

"357 "- 364

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85119682665