Přeprogramování somatických buněk darovaných pacienty s dědičnou Duchennovou svalovou dystrofií do kardiomyocytů - nahlédnutí do molekulární podstaty patologických dějů u dilatační kardiomyopatie nemocných DMD

Poskytovatel

Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy

Program

Šestý rámcový program Evropského společenství pro výzkum, technický rozvoj a demonstrační činnosti

Veřejná soutěž

FP6-2004-Mobility-12

Hlavní účastníci

—

Druh soutěže

RP - Spolufinancování programu EK

Číslo smlouvy

MSMT-1/2013-311

Název projektu anglicky

Reprogramming of DMD-patient cells into cardiomyocytes - insights into molecular pathology of dilated cardiomyopathy

Anotace anglicky

Aim 1: Induce hCMs harboring DMD-linked mutations from patient biopsies via hiPS and investigate the Ca-related molecular mechanisms. This aim 1 will allow us not only to test whether the culture of hiPS-derived CMs from DMD patient biopsies is a suitable model for studying the intracellular Ca handling abnormalities occurring in cardiomyocytes (CMs) of DMD-associated DCM, but also to investigate hiPS-derived CMs from DMD patients at different ages. Aim 2: Isolate cardiac RyR2 channels from sarcoplasmicreticulum (SR) vesicles of hiPS-CMs and characterize the biophysical and biochemical properties of RyR2 macromolecular complex, Aim 3: Test drugs such as rycals (Ca channel stabilizers such as JTV519, S107) that prevent SR Ca leak by stabilizing the closed conformation of RyR2 channels at a single cell and a single channel levels. Taken all together, this research proposal has been crafted to accelerate the growth of scientific knowledge of DMD-associated DCM.

Kategorie VaV

ZV - Základní výzkum

CEP - hlavní obor

EB - Genetika a molekulární biologie

CEP - vedlejší obor

FA - Kardiovaskulární nemoci včetně kardiochirurgie

CEP - další vedlejší obor

—

OECD FORD - odpovídající obory <br>(dle <a href="http://www.vyzkum.cz/storage/att/E6EF7938F0E854BAE520AC119FB22E8D/Prevodnik_oboru_Frascati.pdf">převodníku</a>)

10603 - Genetics and heredity (medical genetics to be 3)<br>10604 - Reproductive biology (medical aspects to be 3)<br>10605 - Developmental biology<br>10608 - Biochemistry and molecular biology<br>10609 - Biochemical research methods<br>30101 - Human genetics<br>30201 - Cardiac and Cardiovascular systems

Hodnocení poskytovatelem

U - Uspěl podle zadání (s publikovanými či patentovanými výsledky atd.)

Zhodnocení výsledků projektu

Projekt je realizován v rámci Aktivity MOBILITY, jejímž hlavním cílem je navázání a prohlubování kontaktů se zahraničními výzkumnými institucemi. Neprobíhá tedy kontrola dílčích výstupů projektu prostřednictvím hodnotící komise, avšak je kontrolována sp?

Zahájení řešení

1. 1. 2013

Ukončení řešení

31. 12. 2014

Poslední stav řešení

U - Ukončený projekt

Poslední uvolnění podpory

30. 4. 2014

Důvěrnost údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Systémové označení dodávky dat

CEP15-MSM-7A-U/01:1

Datum dodání záznamu

2. 7. 2015

Celkové uznané náklady

108 tis. Kč

Výše podpory ze státního rozpočtu

108 tis. Kč

Ostatní veřejné zdroje financování

0 tis. Kč

Neveřejné tuz. a zahr. zdroje finan.

0 tis. Kč