Úloha proteinu SURF1 v biogenezi cytochrom c oxidázy

Název projektu anglicky
The role of SURF1 protein in cytochrome c oxidase biogenesis
Anotace anglicky
Cytochrome c oxidase (COX) is a key enzyme of mitochondrial energetics providing ATP in mammalian cells. COX biogenesis integrates sequential assembly of 14 subunits, encoded by nuclear and mitochondrial genes. It depends on numerous ancillary factors, including SURF1 implicated in insertion of heme a into catalytic subunit COX1. However, its precise role remains unclear, although SURF1 dysfunction causes most frequent COX deficiency - fatal Leigh syndrome. Proposed project will follow up on our studies characterizing COX functional alterations in patients fibroblasts harboring SURF1 mutations, and on key preliminary discovery of incorrect cofactor (heme b) incorporation into COX in mouse SURF1 knock-out. We hypothesize that SURF1 represents an adaptor protein between heme a synthesis enzymes and COX1, that cooperates with putative homologues of assembly factors PET117 and Coa2 described in yeast, thus securing insertion of proper cofactor type. New data characterizing COX biogenesis may contribute to therapy of SURF1-associated neurodegeneration disease.

Kategorie VaV
ZV - Základní výzkum
OECD FORD - hlavní obor
10608 - Biochemistry and molecular biology
OECD FORD - vedlejší obor
—
OECD FORD - další vedlejší obor
—
CEP - odpovídající obory <br>(dle <a href="http://www.vyzkum.cz/storage/att/E6EF7938F0E854BAE520AC119FB22E8D/Prevodnik_oboru_Frascati.pdf">převodníku</a>)
CE - Biochemie<br>EB - Genetika a molekulární biologie

Důvěrnost údajů
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Systémové označení dodávky dat
CEP24-GA0-GA-R
Datum dodání záznamu
19. 2. 2024

Podobné projekty(10)