Biogeneze a genetické poruchy cytochrom c oxidázy

Poskytovatel

Grantová agentura České republiky

Program

Standardní projekty

Veřejná soutěž

Standardní projekty 10 (SGA02007GA-ST)

Hlavní účastníci

—

Druh soutěže

VS - Veřejná soutěž

Číslo smlouvy

303/07/0781

Název projektu anglicky

Biogenesis and genetic defects of cytochrome c oxidase

Anotace anglicky

Cytochrome c oxidase (COX) is the key enzyme for mitochondrial ATP production. The isolated COX defects result in severe encephalo-cardio-myopathies with poor prognosis and affect primarily children. They are mostly caused by mutations in nuclear genes coding for COX assembly factors or in mitochondrial genes (mtDNA) coding for enzyme subunits. The aim of the proposed project is: (i) To characterize in detail the etiopathogenic mechanisms of COX defects, with respect both to energetic deprivation and oxidative stress due to increased production of reactive oxygen species. (ii) We further aim to investigate changes in assembly factors and tissue-specific COX biogenesis. (iii) We will try to elucidate secondary mechanisms compensating for COX defects ofnuclear and mitochondrial origin, namely the changes of the gene expression profiles of COX-deficient cells. The proposed project represents complex approach to study the molecular basis of COX disorders and is direct continuation of previous project

Kategorie VaV

ZV - Základní výzkum

CEP - hlavní obor

EB - Genetika a molekulární biologie

CEP - vedlejší obor

CE - Biochemie

CEP - další vedlejší obor

FG - Pediatrie

OECD FORD - odpovídající obory <br>(dle <a href="http://www.vyzkum.cz/storage/att/E6EF7938F0E854BAE520AC119FB22E8D/Prevodnik_oboru_Frascati.pdf">převodníku</a>)

10603 - Genetics and heredity (medical genetics to be 3)<br>10604 - Reproductive biology (medical aspects to be 3)<br>10605 - Developmental biology<br>10608 - Biochemistry and molecular biology<br>10609 - Biochemical research methods<br>30101 - Human genetics<br>30209 - Paediatrics

Hodnocení poskytovatelem

V - Vynikající výsledky projektu (s mezinárodním významem atd.)

Zhodnocení výsledků projektu

Kolektiv řešitelů grantové aplikace, kterou nejdříve podal dr. Pecina a od druhého roku řešení řešil Dr. Houštěk, řešil téma biogeneze a genetických poruch cytochrom c oxidázy. Cílem bylo objasnit poruchy tohoto systému u některých onemocnění, diabetu, ?

Zahájení řešení

1. 1. 2007

Ukončení řešení

31. 12. 2009

Poslední stav řešení

U - Ukončený projekt

Poslední uvolnění podpory

22. 4. 2009

Důvěrnost údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Systémové označení dodávky dat

CEP10-GA0-GA-U/02:2

Datum dodání záznamu

22. 1. 2015

Celkové uznané náklady

4 043 tis. Kč

Výše podpory ze státního rozpočtu

4 043 tis. Kč

Ostatní veřejné zdroje financování

0 tis. Kč

Neveřejné tuz. a zahr. zdroje finan.

0 tis. Kč