Novinky v patofyziologii a léčbě hypertrofické kardiomyopatie

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023001%3A_____%2F24%3A00084746" target="_blank" >RIV/00023001:_____/24:00084746 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

<a href="https://www.casopisvnitrnilekarstvi.cz/pdfs/vnl/2024/02/07.pdf" target="_blank" >https://www.casopisvnitrnilekarstvi.cz/pdfs/vnl/2024/02/07.pdf</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.36290/vnl.2024.023" target="_blank" >10.36290/vnl.2024.023</a>

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Novinky v patofyziologii a léčbě hypertrofické kardiomyopatie

Popis výsledku v původním jazyce

Cílem této práce je shrnout nové poznatky o patofyziologii a léčbě hypertrofické kardiomyopatie (HCM). Genetickou etiologiiHCM můžeme vystopovat u cca 30–50 % nemocných. U genetických forem HCM jsou dominujícím mechanismem etiopatogeneze hyperkontraktilita sarkomery a porucha relaxace při depleci superrelaxované formy beta-izoformy těžkého řetězcemyosinu. Tyto změny vedou ke zvýšené spotřebě energie a pravděpodobně přispívají také k progresi hypertrofie levé komorysrdeční (LKS). Inhibice ATPázy srdečního myosinu koriguje hyperkontraktilitu a porušenou relaxaci u tkáňových a zvířecíchmodelů genetických forem HCM.Na klinické úrovni je HCM spojena s hyperkontraktilitou LKS, její diastolickou dysfunkcí a u části nemocných také s obstrukcívýtokového traktu LKS. Z terapeutického hlediska je důležitý management známek srdečního selhání u obstrukční i neobstrukční formy HCM, sledování výskytu fibrilace síní s adekvátní prevencí tromboembolických komplikací, prevence náhlésrdeční smrti u rizikových nemocných a specifická léčba fenokopií HCM. Novým registrovaným lékem u nemocných s obstrukční formou HCM je mavakamten, inhibitor ATPázy srdečního myosinu, který významně zlepšuje symptomatologii, tolerancizátěže, obstrukci ve výtokovém traktu a snižuje potřebu invazivní septální ablace. V recentních doporučeních byl zařazen doalgoritmu léčby obstrukce výtokového traktu LKS jako lék druhé volby po selhání betablokátorů, verapamilu a diltiazemu.

Název v anglickém jazyce

Novel insights into pathophysiology and management of hypertrophic cardiomyopathy

Popis výsledku anglicky

We aimed to summarize the current knowledge regarding the pathophysiology and management of hypertrophic cardiomyopathy (HCM). Genetic aetiology of HCM can be traced in approximately 30-50% of probands. The predominant pathogeneticmechanisms of genetic HCM seem to be hypercontractility of sarcomere and its impaired relaxation due to depletion ofsuper-relaxed isoform of cardiac myosin heavy chain. These processes may lead to an increased energetic consumption andpossibly to progression of left ventricular (LV) hypertrophy. Inhibition of cardiac myosin ATPase corrects hypercontractilityof sarcomere and its impaired relaxation both in tissue and animal models of genetic HCM.At the clinical level, HCM leads to LV hypercontractility, LV diastolic dysfunction and in a subset of patients also to a significantobstruction of LV outflow tract. The most important therapeutic goals are the management of heart failure in obstructive andnon-obstructive form of HCM, surveillance of atrial fibrillation occurrence together with an adequate prevention of systemicthromboembolism, prevention of sudden cardiac death and specific treatment of HCM phenocopies. Mavacamten has beenrecently registered as a treatment of obstructive HCM. In this setting, the above-mentioned inhibitor of ATPase of cardiacmyosin improves symptoms, exercise tolerance, obstruction of LV outflow tract and reduces the need for an invasive septalablation. The latest guidelines have incorporated mavacamten into the therapeutic algorithm of management of LV outflowobstruction as the second choice after failure of betablockers, verapamil and diltiazem.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30201 - Cardiac and Cardiovascular systems

Projekt

—

Návaznosti

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Rok uplatnění

2024

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

1801-7592

Svazek periodika

70

Číslo periodika v rámci svazku

2

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

7

Strana od-do

113-119

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85192512306