Imunitně zprostředkovaná nekrotizující myopatie

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023728%3A_____%2F16%3AN0000040" target="_blank" >RIV/00023728:_____/16:N0000040 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Imunitně zprostředkovaná nekrotizující myopatie

Popis výsledku v původním jazyce

Imunitně zprostředkovaná nekrotizující myopatie (IZNM) patří mezi zánětlivé získané myopatie a jedna její forma je asociována s přítomností anti-HMGCR autoprotilátek a častou předchozí léčbou statiny. Jedná se o indukované autoimunitní onemocnění, které se vyskytuje velmi vzácně; incidence se odhaduje na 2-3 případy /100000 léčených statiny. Frekvence onemocnění pravděpodobně stoupá. Nemoc je charakterizována významnou svalovou slabostí, která je někdy až imobilizující, a vysokými sérovými hladinami kreatinkinázy. HMGCR (hydroxy-metylglutaryl-koenzym A reduktáza) je farmakologickým cílem statinů a fakt, že nemocní s IZNM vyvinou protilátky proti tomuto enzymu, naznačuje možnou účast statinů v indukci antigenicity. Histopatologicky je převládajícím nálezem větší množství nekrotických svalových vláken, většinou bez doprovodného lymfocytárního zánětlivého infiltrátu. Téměř všichni nemocní vyžadují dlouhodobou léčbu glukokortikoidy a imunosupresivy. U rezistentních případů může být jediným efektivním nástrojem ke zvládnutí nemoci použití intravenózních imunoglobulinů.

Název v anglickém jazyce

The immune intermediator for necrotised myopathy

Popis výsledku anglicky

Immune mediated necrotizing myopathy (IMNM) is an acquired inflammatory myopathy. One form of the disease is associated with serum anti-HMGCR autoantibodies and significant proportion of patients has a history of statin treatment. The disease is rare with the incidence estimated around 2-3 cases/100000 statin treated individuals. In contrast to direct statin toxicity, anti-HMGCR associated IMNM is an induced autoimmune disease. Patients suffer particularly from severe muscle weakness, which may be occasionally totally immobilising. Very high serum creatine kinase levels are usually detected. HMGCR (3-hydroxy-3-methylglutarylcoenzyme A reductase) is a pharmacological target of statins and the fact that patients develop autoantibodies against the enzyme suggests a possible effect of statins in induction of HMGCR antigenicity. Muscle histopathology shows predominant muscle fibre necrosis usually without concomitant lymphocytic infiltrates. Most of the patients require long-term treatment with glucocorticoids or immunosuppressive drugs. In resistant cases use of intravenous immunoglobulins may be necessary as the only effective approach to improve the disease.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FE - Ostatní obory vnitřního lékařství

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2016

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Revue České lékařské akademie

ISSN

1214-8881

e-ISSN

—

Svazek periodika

12

Číslo periodika v rámci svazku

12

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

6

Strana od-do

12-17

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—