Imunitně zprostředkovaná nekrotizující myopatie asociovaná s léčbou statiny
Identifikátory výsledku
Kód výsledku v IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11110%2F16%3A10333237" target="_blank" >RIV/00216208:11110/16:10333237 - isvavai.cz</a>
Výsledek na webu
<a href="http://www.prolekare.cz/linkout/59467" target="_blank" >http://www.prolekare.cz/linkout/59467</a>
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternativní jazyky
Jazyk výsledku
čeština
Název v původním jazyce
Imunitně zprostředkovaná nekrotizující myopatie asociovaná s léčbou statiny
Popis výsledku v původním jazyce
Imunitně zprostředkovaná nekrotizující myopatie (IZNM) patří mezi zánětlivé získané myopatie a jedna její forma je asociována s přítomností anti-HMGCR autoprotilátek a častou předchozí léčbou statiny. Jedná se o indukované autoimunitní onemocnění, které se vyskytuje velmi vzácně; incidence se odhaduje na 2-3 případy /100000 léčených statiny. Frekvence onemocnění pravděpodobně stoupá. Nemoc je charakterizována významnou svalovou slabostí, která je někdy až imobilizující, a vysokými sérovými hladinami kreatinkinázy. HMGCR (hydroxy-metylglutaryl-koenzym A reduktáza) je farmakologickým cílem statinů a fakt, že nemocní s IZNM vyvinou protilátky proti tomuto enzymu, naznačuje možnou účast statinů v indukci antigenicity. Histopatologicky je převládajícím nálezem větší množství nekrotických svalových vláken, většinou bez doprovodného lymfocytárního zánětlivého infiltrátu. Téměř všichni nemocní vyžadují dlouhodobou léčbu glukokortikoidy a imunosupresivy. U rezistentních případů může být jediným efektivním nástrojem ke zvládnutí nemoci použití intravenózních imunoglobulinů.
Název v anglickém jazyce
Immune mediated necrotising myopathy associated with statin treatment
Popis výsledku anglicky
Immune mediated necrotizing myopathy (IMNM) is an acquired inflammatory myopathy. One form of the disease is associated with serum anti-HMGCR autoantibodies and significant proportion of patients has a history of statin treatment. The disease is rare with the incidence estimated around 2-3 cases/100000 statin treated individuals. In contrast to direct statin toxicity, anti-HMGCR associated IMNM is an induced autoimmune disease. Patients suffer particularly from severe muscle weakness, which may be occasionally totally immobilising. Very high serum creatine kinase levels are usually detected. HMGCR (3-hydroxy-3-methylglutarylcoenzyme A reductase) is a pharmacological target of statins and the fact that patients develop autoantibodies against the enzyme suggests a possible effect of statins in induction of HMGCR antigenicity. Muscle histopathology shows predominant muscle fibre necrosis usually without concomitant lymphocytic infiltrates. Most of the patients require long-term treatment with glucocorticoids or immunosuppressive drugs. In resistant cases use of intravenous immunoglobulins may be necessary as the only effective approach to improve the disease.
Klasifikace
Druh
J<sub>x</sub> - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)
CEP obor
FE - Ostatní obory vnitřního lékařství
OECD FORD obor
—
Návaznosti výsledku
Projekt
—
Návaznosti
V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju
Ostatní
Rok uplatnění
2016
Kód důvěrnosti údajů
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Údaje specifické pro druh výsledku
Název periodika
Časopis lékařů českých
ISSN
0008-7335
e-ISSN
—
Svazek periodika
155
Číslo periodika v rámci svazku
6
Stát vydavatele periodika
CZ - Česká republika
Počet stran výsledku
5
Strana od-do
319-323
Kód UT WoS článku
—
EID výsledku v databázi Scopus
2-s2.0-85003691661