Statiny indukovaná nekrotizující autoimunitní myopatie

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F65269705%3A_____%2F17%3A00067361" target="_blank" >RIV/65269705:_____/17:00067361 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216224:14110/17:00098483

Výsledek na webu

<a href="http://dx.doi.org/10.14735/amcsnn2017569" target="_blank" >http://dx.doi.org/10.14735/amcsnn2017569</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.14735/amcsnn2017569" target="_blank" >10.14735/amcsnn2017569</a>

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Statiny indukovaná nekrotizující autoimunitní myopatie

Popis výsledku v původním jazyce

Léčba statiny může být ve vzácných případech asociována s tvorbou specifických autoprotilátek proti 3-hydroxy-3-metylglutaryl koenzym A reduktáze (anti-HMGCR), pletencovou svalovou slabostí, zvýšenou hladinou kreatinkinázy (CK) a nekrózou myofibril ve svalové biopsii. Přítomnost těchto znaků tvoří hlavní kritéria nově definované nozologické jednotky označované jako statiny indukovaná nekrotizující myopatie (Statin Induced Necrotizing Autoimmune Myopathy; SINAM). Předpokládaná autoimunitní etiopatogeneze opodstatňuje použití kombinované imunosupresivní terapie. Klinický průběh, diagnostická kritéria i terapeutická účinnost imunosupresivní léčby jsou u SINAM obdobné jako u imunitně zprostředkované nekrotizující myopatie (Immune Mediated Necrotizing Myopathy; IMNM) bez asociace s léčbou statiny.

Název v anglickém jazyce

Statin-induced Necrotizing Autoimmune Myopathy

Popis výsledku anglicky

Aim: Statin therapy might be rarely associated with production of specific autoantibodies against 3-hydroxy-3-methylglutaryl coenzyme A reductase (anti-HMGCR), proximal muscle weakness, high creatine kinase (CK) levels and myofibril necrosis in muscle biopsy. Presence of these symptoms established the main criteria of a new clinical unit called Statin Induced Necrotizing Autoimmune Myopathy (SINAM). Assumed autoimmune etiopathogenesis justifies the use of combined immunosuppressive therapy. Clinical course, diagnostic criteria and therapeutic efficacy of immunosuppressive treatment are similar to that of Immune Mediated Necrotizing Myopathy (IMNM) without association with statin therapy. Methods: The group of 7 SINAM patients was classified by reassessment of the diagnostic group of 30 patients diagnosed with autoimmune myopathies based on determination of anti-HMGCR antibodies, structured quantitative revision of muscle biopsies and detailed medical history (confirming chronic statin therapy). Results: In total 30 subjects with the original diagnosis dermatomyositis, polymyositis or IMNM were tested for HMGCR antibodies. Twelve patients out of them were anti-HMGCR positive (IMNM 5x, 7x PM) and 7 of them had been on statin therapy before the symptoms developed. These 7 patients were reclassified as SINAM. Myofibrillar necrosis was found in their muscle biopsies in all cases and 5 patients also had inflammatory cell infiltration. All these patients had significantly elevated CK levels (&gt; 10 fold) at early stage of the disease. Combined immunosuppression led to remission of clinical symptoms and normalization or significant CK level drop in all patients.

Druh

J_imp - Článek v periodiku v databázi Web of Science

CEP obor

—

OECD FORD obor

30210 - Clinical neurology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2017

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie

ISSN

1210-7859

e-ISSN

—

Svazek periodika

80

Číslo periodika v rámci svazku

5

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

9

Strana od-do

569-577

Kód UT WoS článku

000412370300009

EID výsledku v databázi Scopus

—