Příběh myelodysplastického syndromu

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023736%3A_____%2F23%3A00013562" target="_blank" >RIV/00023736:_____/23:00013562 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

<a href="https://www.medvik.cz/bmc/view.do?gid=1979730" target="_blank" >https://www.medvik.cz/bmc/view.do?gid=1979730</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Příběh myelodysplastického syndromu

Popis výsledku v původním jazyce

Myelodysplastický syndrom (MDS) je onemocnění krvetvorby způsobené mutací kmenové krvetvorné buňky, která vede k tvorbě patologického klonu buněk jedné nebo více krevních řad. V periferní krvi je pancytopenie, kostní dřeň je naopak normo- nebo hypercelulární se známkami dysplazie. Zhruba v 10% případů může být kostní dřeň i hypocelulární a obtížně rozlišitelná od aplastické anémie. V pozdní fázi může MDS přejít do akutní myeloidní leukemie. Incidence je 4,5 nemocných na 100 tisíc obyvatel, výskyt nemocných stoupá u osob nad 60 let. Prognóza u pacientů s MDS je variabilní. Negativními prognostickými faktory jsou vysoký počet cirkulujících blastů (nemocní s více jak 20 % blastů jsou řazeni k AML), dysplazie všech tří řad, komplexní změny karyotypu a abnormality 7. chromosomu. Nejčastějšími příčinami morbidity a mortality u pacientů s MDS jsou: přechod do AML, těžká neutropenie nebo trombocytopenie, nadbytek železa a kardiologické onemocnění. Průměrná doba přežití je 2 roky.

Název v anglickém jazyce

The story of myelodysplastic syndrome

Popis výsledku anglicky

Myelodysplastic syndrome (MDS) is a hematopoietic disease caused by a hematopoietic stem cell mutation that leads to the formation of a pathological clone of cells of one or more blood lines. There is pancytopenia in the peripheral blood, the bone marrow, on the other hand, is normo- or hypercellular with signs of dysplasia. In about 10% of cases, the bone marrow can also be hypocellular and difficult to distinguish from aplastic anemia. At a late stage, MDS can progress to acute myeloid leukemia. The incidence is 4.5 patients per 100,000 inhabitants, the incidence of patients increases in people over 60 years of age. The prognosis for patients with MDS is variable. Negative prognostic factors are a high number of circulating blasts (patients with more than 20% blasts are classified as AML), dysplasia of all three lines, complex karyotype changes and abnormalities of the 7th chromosome. The most common causes of morbidity and mortality in patients with MDS are: progression to AML, severe neutropenia or thrombocytopenia, iron overload, and cardiac disease. Average survival time is 2 years.

Druh

J_ost - Ostatní články v recenzovaných periodicích

CEP obor

—

OECD FORD obor

30205 - Hematology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2023

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Medicína & umění

ISSN

1803-3679

e-ISSN

—

Svazek periodika

2023

Číslo periodika v rámci svazku

1

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

4

Strana od-do

14-17

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—