Trombotická trombocytopenická purpura v těhotenství. Kazuistika

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064203%3A_____%2F10%3A6097" target="_blank" >RIV/00064203:_____/10:6097 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216208:11130/10:6097 RIV/00023736:_____/10:00008780

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Trombotická trombocytopenická purpura v těhotenství. Kazuistika

Popis výsledku v původním jazyce

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je vzácné a závažné multisystémové onemocnění charakterizované kombinací mikroangiopatické hemolytické anémie, konsumpční trombocytopenie a projevy orgánové dysfunkce ? zejména postižením ledvin a neurologickýmdeficitem. Podkladem onemocnění je tvorba mikrotrombů postihující cévy malých kalibrů. Tyto na trombocyty bohaté mikrotromby vznikají při deficitu deproteinázy von Willebrandova faktoru ? ADAMTS13 metaloproteinázy, která je zodpovědná za štěpení ultravelkých multimerů von Willebrandova faktoru na menší jednotky. V kazuistice popisujeme případ pacientky, u které byla v průběhu gravidity diagnostikována TTP. Terapie kortikoidy a imunoglobulinem nebyla efektivní, úprava hladiny trombocytů nastala teprve po opakovaných plazmaferézách (celkem 14).

Název v anglickém jazyce

Thrombotic thrombocytopenic purpura in pregnancy. Case report

Popis výsledku anglicky

Objective: Description of case of patient with rare thrombotic thrombocytopenic purpura in pregnancy. Subject: Case report. Setting: Department of Gynecology and Obstetrics Charles University and University Hospital Motol, Prague. Conclusion: Thromboticthrombocytopenic purpura (TTP) is a rare and substantial disorder characterized with combination of microangiopathic haemolytic anemia, consumption trombocytopenia and symptoms of organs dysfunction - especially kidneys and neurological deficiency. It'scaused by production of microthrombi affecting small blood vessels. These palatelets-rich microtrombi are formed due to deficiency of the enzyme ADAMTS13 - metalloprotease which is responsible for cleaving of ultralarge multimers of von Willebrand factorinto smaller units. In our case report we describe patient with TTP in pregnancy. Therapy with corticosteroids and immunoglobulines was not effective, improvement of thrombocytopenia appeared after plasmapheresis (total count 14).

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FK - Gynekologie a porodnictví

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2010

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Česká gynekologie

ISSN

1210-7832

e-ISSN

—

Svazek periodika

75

Číslo periodika v rámci svazku

4

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

3

Strana od-do

—

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—