Třicet let od objevu leptinu: poslíček tukové tkáně, regulátor jídelního chování a unikátní lék

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064203%3A_____%2F24%3A10484121" target="_blank" >RIV/00064203:_____/24:10484121 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216208:11130/24:10484121

Výsledek na webu

<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=ebYw-~P.-h" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=ebYw-~P.-h</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.55095/CSPediatrie2024/017" target="_blank" >10.55095/CSPediatrie2024/017</a>

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Třicet let od objevu leptinu: poslíček tukové tkáně, regulátor jídelního chování a unikátní lék

Popis výsledku v původním jazyce

Leptin se produkuje v adipocytech a do regulačních neuronů v nucleus arcuatus hypotalamu přináší informaci o nutričním stavu organismu. Je klíčovou součástí homeostatického systému energetické rovnováhy. Deficit leptinu na podkladě patogenních variant LEP genu vede k rychle narůstající obezitě od prvních měsíců života a k pocitu neukojitelného hladu. Je provázen hyperinzulinemií, hypotyreózou, hypogonadotropním hypogonadismem a opožděným neuropsychickým a kognitivním vývojem. Často je narušena imunitní odpověď vlivem nižšího počtu a omezené proliferační schopnosti T lymfocytů. Většina dětí s deficitem leptinu trpí vážnými respiračními infekcemi s hypoxií, často potřebují hospitalizaci na jednotce intenzivní péče a 26 % z nich umírá v dětství. Léčba rekombinantním leptinem (metreleptinem) vede k ústupu obtíží. Druhou indikací podávání leptinu jsou lipodystrofické syndromy, u kterých leptin chybí v důsledku deficitu tukové tkáně. I tato onemocnění, pokud nejsou léčena, zkracují život v důsledku závažných metabolických komplikací.

Název v anglickém jazyce

Thirty years since the leptin discovery: messenger of adipose tissue, regulator of eating behavior and a unique drug

Popis výsledku anglicky

Leptin is produced in adipocytes and transmits the information about nutritional status to regulation centers in hypothalamic arcuate nucleus. It represents a key component of the homeostatic system of energy balance. Leptin deficiency due to pathogenic variants of LEP gene manifests as progressive obesity since the first months of life and a constant perception of hunger. It is accompanied by hyperinsulinemia, hypothyroidism, hypogonadotropic hypogonadism and delayed neuropsychological and cognitive development. The immune response is being impaired due to low number and limited proliferation capacity of T lymphocytes. Majority of children with leptin deficiency suffer from severe respiratory tract infections with hypoxia. They require frequent hospitalization at intensive care units, and 26% die within childhood. Therapeutic administration of recombinant leptin (metreleptin) is effective in LEP gene defects as well as in lipodystrophic syndromes with low leptin due to the fat tissue deficiency. Even lipodystrophic syndromes if untreated, reduce the life expectancy due to their serious metabolic sequalae.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30209 - Paediatrics

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2024

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Česko-slovenská pediatrie

ISSN

0069-2328

e-ISSN

1805-4501

Svazek periodika

79

Číslo periodika v rámci svazku

3

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

6

Strana od-do

161-166

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85202831032