Nekrobiotický xantogranulom asociovaný s monoklonální gamapatií: popis případu a přehled léčebných možností

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00209805%3A_____%2F20%3A00078545" target="_blank" >RIV/00209805:_____/20:00078545 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/65269705:_____/20:00073825

Výsledek na webu

<a href="https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2020-4-15/nekrobioticky-xantogranulom-asociovany-s-monoklonalni-gamapatii-popis-pripadu-a-prehled-lecebnych-moznosti-125237" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2020-4-15/nekrobioticky-xantogranulom-asociovany-s-monoklonalni-gamapatii-popis-pripadu-a-prehled-lecebnych-moznosti-125237</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Nekrobiotický xantogranulom asociovaný s monoklonální gamapatií: popis případu a přehled léčebných možností

Popis výsledku v původním jazyce

Nekrobiotický xantogranulom je vzácná &quot;non-Langerhans cell&quot; histiocytóza postihující kůži, ale i další tkáně. Nekrobiotický xantogranulom je nejčastěji asociován s monoklonální gamapatií (MGUS), případně s mnohočetným myelomem, může se též vyskytnout u dalších lymfoproliferativních chorob. Etiopatogeneze není známa. Morfy nekrobiotického xantogranulomu obvykle v průběhu času pomalu progredují. V terapii byly popsány četné léčebné postupy: alkylační cytostatika, kortikoidy, imidy, antimetabolity, kladribin, rituximab, infliximab, radioterapie a další. S výjimkou léčby nitrožilními imunoglobuliny (IVIG), kdy se léčebná odpověď dostavila u většiny pacientů, bylo léčebných odpovědí v případě jiných alternativ dosaženo pouze u části popsaných případů. Námi popsaný pacient byl léčen kombinací cyklofosfamidu, dexametazonu a bortezomibu, tato léčba neovlivnila ani koncentraci monoklonálního imunoglobulinu, ani kožní morfy. Pro další léčbu jsme zvolili IVIG a následně ozáření svazkem elektronů, u pacienta došlo k parciální remisi a stabilizaci onemocnění.

Název v anglickém jazyce

Necrobiotic xanthogranuloma associated with monoclonal gammopathy: case report and overview of therapeutic options

Popis výsledku anglicky

Necrobiotic xanthogranuloma is an uncommon non-Langerhans cell histiocytosis involving skin and extra cutaneous tissues. Necrobiotic xanthogranuloma is most frequently associated with MGUS, myeloma and may also occur in other lymphoproliferative disorders. Its pathogenesis remains unclear. Necrobiotic xanthogranuloma is usually a chronic and slowly progressive disease. Several treatments have been proposed and have yielded variable results. The aim of this case report and systematic review is to summarize all reported treatments of necrobiotic xanthogranuloma of the skin, with or without underlying malignant conditions. Treatment options include corticosteroids, thalidomide, high-dose intravenous immunoglobulins (IVIG), chlorambucil, cyclophosphamide, fludarabine, rituximab, melphalan, infliximab, cladribine, laser therapy, radiotherapy and other possibilities. The treatment options are at most only partially effective; the best response is achieved with IVIG therapy. In our case, treatment with cyclophosphamide, dexamethasone and bortesomib did not lead to any significant response. We then used IVIG and electron beam irradiation achieving a partial response and stabilization of this rare disease..

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30205 - Hematology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2020

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Transfuze a hematologie dnes

ISSN

1213-5763

e-ISSN

—

Svazek periodika

26

Číslo periodika v rámci svazku

4

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

10

Strana od-do

310-319

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85101274781