Schnitzler-syndrom - paradigma multidisciplinárního přístupu u velmi vzácné diagnózy

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11110%2F14%3A10289926" target="_blank" >RIV/00216208:11110/14:10289926 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216224:14110/14:00074966 RIV/00216208:11130/14:10289926 RIV/65269705:_____/14:00061782 RIV/00064203:_____/14:10289926 a 2 dalších

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Schnitzler-syndrom - paradigma multidisciplinárního přístupu u velmi vzácné diagnózy

Popis výsledku v původním jazyce

Schnitzler-syndrom je velmi vzácné idiopatické onemocnění charakterizované především triádou: chronická kopřivka, monoklonální gamapatie (typu imunoglobulinu M nebo G) a prozánětlivý stav organismu. Dále jsou součástí diferenciální diagnostiky horečky nejasného původu, anémie chronických chorob, bolesti muskuloskeletálního systému a lymfadenopatie. S ohledem na rekurentní charakter zánětlivé odpovědi organismu, predispozici pro nadměrnou stimulovanou sekreci interleukinu-1ß a určité podobnosti s kryopyrinopatiemi (neutrofilní urtikariální dermatóza v kožní biopsii, téměř univerzální léčebný efekt receptorového antagonisty interleukinu-1 - anakinry, snad i mutace genu NLRP3) je Schnitzler-syndrom stále častěji řazen mezi získaná autoinflamatorní onemocnění. Tato práce zdůrazňuje multidisciplinární přístup k pacientům pohlížejíc na diagnózu Schnitzler-syndromu očima dermatologa, hematologa, onkologa, internisty, revmatologa, imunologa a patofyziologa. S ohledem na potenciálně život ohrož

Název v anglickém jazyce

Schnitzler syndrome a paradigm of multidisciplinary approach in a very rare diagnosis

Popis výsledku anglicky

Schnitzler syndrome is a very rare idiopathic disease characterized above all by: chronic urticaria, monoclonal gammopathy (immunoglobulin M or G types) and proinflammatory state of the organism. Moreover, it should be considered in differential diagnosis of fever of unknown origin, chronic disease anemia, pains of the musculoskeletal system as well as lymphadenopathy. Due to recurring nature of inflammatory response of the organism, predisposition for excessive stimulated interleukin-1ß secretion and certain similarities with cryopyrinopathies (neutrophilic urticarial dermatosis in skin biopsy, almost universal treatment efficacy of interleukin-1 receptor antagonist - anakinra, perhaps also NLRP3 gene mutation), Schnitzler syndrome is being increasingly classified as an acquired autoinflammatory disorder. In our work, we stress a multidisciplinary approach to Schnitzler syndrome from dermatologist's, hematologist's, oncologist's, internist's, rheumatologist's, immunologist's and patho

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FD - Onkologie a hematologie

OECD FORD obor

—

Projekt

Výsledek vznikl pri realizaci vícero projektů. Více informací v záložce Projekty.

Návaznosti

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Rok uplatnění

2014

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Postgraduální medicína

ISSN

1212-4184

e-ISSN

—

Svazek periodika

16

Číslo periodika v rámci svazku

1

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

7

Strana od-do

74-80

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—