Schnitzler-syndrom: diagnostika a léčba
Identifikátory výsledku
Kód výsledku v IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F11%3A00054322" target="_blank" >RIV/00216224:14110/11:00054322 - isvavai.cz</a>
Nalezeny alternativní kódy
RIV/65269705:_____/11:#0001226 RIV/00216208:11130/11:7220 RIV/00064203:_____/11:7220
Výsledek na webu
—
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternativní jazyky
Jazyk výsledku
čeština
Název v původním jazyce
Schnitzler-syndrom: diagnostika a léčba
Popis výsledku v původním jazyce
Chronická kopřivka, přítomnost monoklonálního imunoglobulinu třídy IgM, vysoké zánětlivé parametry (leukocytóza, elevace CRP a zvýšená sedimentace erytrocytů), subfebrilie či febrilie, bolesti kostí a kloubů a některé další znaky jsou diagnostickými kritérii Schnitzler-syndromu. Jedná se o vzácné idiopatické onemocnění, které může vést k potenciálně život ohrožujícím komplikacím rozvojem sekundární amyloidózy či transformací do maligní lymfoproliferace. Je významnou součástí diferenciální diagnostiky chronických kopřivkových projevů a teplot nejasného původu. Diagnostický algoritmus se opírá o typické klinické příznaky a elektroforézu séra a moči k zachycení monoklonální komponenty. V terapii má dominantní úlohu biologická léčba s využitím blokády interleukinu-1 (IL-1), který je klíčovým cytokinem v patogenezi onemocnění. Nejčastěji využívaným léčivem je anakinra (Kineret), rekombinantní antagonista humánního receptoru pro IL-1.
Název v anglickém jazyce
Schnitzler Syndrome: Diagnostics and Treatment
Popis výsledku anglicky
The most important diagnostic criteria for Schnitzler syndrome include chronic urticaria, the presence of monoclonal IgM immunoglobulin, marked inflammation (leukocytosis, elevated CRP and erythrocyte sedimentation rate), subfebrile temperatures or fevers and bone and joint pains. It is a rare idiopathic disease that may lead to potentially life-threatening complications such as development of secondary amyloidosis or transformation into malignant lymphoproliferation. Schnitzler syndrome should be included in differential diagnostics of chronic urticaria and fevers of unknown origin. The diagnostic algorithm is based on clinical presentation and serum and urine electrophoreses to detect monoclonal components. Blockade of interleukin-1 (IL-1), key cytokine in the pathogenesis of the disease, dominates current therapeutic protocols. Anakinra (Kineret), recombinant human IL-1 receptor antagonist, is the most widely used treatment option.
Klasifikace
Druh
J<sub>x</sub> - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)
CEP obor
FD - Onkologie a hematologie
OECD FORD obor
—
Návaznosti výsledku
Projekt
Výsledek vznikl pri realizaci vícero projektů. Více informací v záložce Projekty.
Návaznosti
P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)<br>Z - Vyzkumny zamer (s odkazem do CEZ)
Ostatní
Rok uplatnění
2011
Kód důvěrnosti údajů
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Údaje specifické pro druh výsledku
Název periodika
Klinická onkologie
ISSN
0862-495X
e-ISSN
—
Svazek periodika
24
Číslo periodika v rámci svazku
4
Stát vydavatele periodika
CZ - Česká republika
Počet stran výsledku
7
Strana od-do
271-277
Kód UT WoS článku
—
EID výsledku v databázi Scopus
—