Idiopatická plicní fibróza: Nastal čas opět změnit doporučený postup diagnostiky a léčby?

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11110%2F18%3A10383890" target="_blank" >RIV/00216208:11110/18:10383890 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00064190:_____/18:N0000061

Výsledek na webu

<a href="https://www.prolekare.cz/linkout/105835" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/linkout/105835</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Idiopatická plicní fibróza: Nastal čas opět změnit doporučený postup diagnostiky a léčby?

Popis výsledku v původním jazyce

Idiopatická plicní fibróza (IPF) patří mezi nejobtížněji léčitelné a zároveň prognosticky nejzávažnější plicní choroby, se středním přežitím 2-3 roky, pokud není léčena. Onemocnění vzniká u geneticky disponovaných jedinců středního a staršího věku na podkladě opakovaných poranění plicních sklípků. Patogenetickým podkladem nemoci je fibroproliferativní hojení těchto alveolárních lézí, jež ústí v ireverzibilní plicní fibrózu. Od počátku nového tisíciletí se poměrně dynamicky vyvíjí poznání IPF ruku v ruce s rozvojem nových diagnostických a léčebných možností. Základem pro diagnostiku je typický klinický obraz progredující dušnosti, paličkovitých prstů a krepitu. K podpoření definitivní diagnózy napomůže CT hrudníku s vysokou rozlišovací schopností s nálezem obvyklé intersticiální pneumonie. Nicméně téměř polovina pacientů nemá typický radiologický nález. Zde je pak důležité posouzení klinického obrazu a dalších nálezů, jako je rozpočet buněk v bronchoalveolární laváži a imunologické vyšetření, v rámci multidisciplinárního týmu, což případně vede k indikaci plicní chirurgické biopsie nebo nově kryobiopsie. Až posledních 7 let máme k dispozici kauzální léčbu IPF antifibrotickými léky. Ta však nevede k vyléčení, jedná se pouze o zpomalení progrese nemoci. Jen pro část nemocných je potom vhodná transplantace plic. Nedílnou součástí péče o nemocné s IPF je paliativní péče a symptomatická léčba.

Název v anglickém jazyce

Idiopathic pulmonary fibrosis: Does the time for change of diagnostic and therapeutic recommendations come?

Popis výsledku anglicky

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) belongs to the most severe and difficult-to-treat lung diseases, with median survival 2-3 years if not treated. The disease arises in genetically disposed individuals of middle and older age based on repeated alveolar injuries. Fibroproliferative healing of these lesions form the pathogenetic background of the disease, leading to the end-stage pulmonary fibrosis. Our knowledge of pathogenesis, diagnosis and treatment of IPF increases dynamically since the beginning of new millennium. Progressive breathlessness, crepitus and clubbed fingers are typical for diagnosis of IPF. Radiologic picture of IPF in high resolution CT imaging is characterized by usual interstitial pneumonia, however nearly half of the patients do not have this typical pattern. The careful evaluation of clinical picture, radiologic findings and additional investigations as bronchoalveolar lavage differential cell count and immunologic results, by multidisciplinary team is essential in these cases. In minority of the patients lung biopsy, either surgical or cryobiopsy, is recommended. Only last 7 years causal treatment of IPF with antifibrotic drugs is available. Nevertheless, antifibrotic treatment only slows down the disease progression. Minor part of the patients with end-stage-diseased is referred for lung transplant. Palliative and symptomatic care is an integral part of IPF treatment.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30203 - Respiratory systems

Projekt

—

Návaznosti

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Rok uplatnění

2018

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Časopis lékařů českých

ISSN

0008-7335

e-ISSN

—

Svazek periodika

157

Číslo periodika v rámci svazku

5

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

7

Strana od-do

237-243

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85055951694