Hereditární a získaný angioedém
Identifikátory výsledku
Kód výsledku v IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11150%2F15%3A10294977" target="_blank" >RIV/00216208:11150/15:10294977 - isvavai.cz</a>
Nalezeny alternativní kódy
RIV/00179906:_____/15:10294977
Výsledek na webu
—
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternativní jazyky
Jazyk výsledku
čeština
Název v původním jazyce
Hereditární a získaný angioedém
Popis výsledku v původním jazyce
Hereditární angioedém je závažné a vzácné autosomální dominantně dědičné onemocnění, při kterém dochází k tvorbě nebolestivých, nesvědivých otoků podkoží a sliznic. Příčinou je genová mutace, která způsobuje absolutní či relativní nedostatek (afunkčníhoproteinu) C1 inhibitoru. V populaci se vyskytuje s frekvencí 1 : 30 000 až 1 : 50 000. Získaný angioedém vzniká na podkladě získaného deficitu C1 inhibitoru a představuje vzácné spojení s lymfoproliferativními či autoimunitními chorobami. Prevalence v populaci je uváděna 1 : 50 000 až 1 : 100 000. Stav nastává buď v důsledku zvýšeného katabolismu C1 inhibitoru, či vznikem dysfunkčního proteinu při působení specifických autoprotilátek. Angioedém indukovaný inhibitorem angio-tenzin-konvertujícího enzymu se vyskytuje jako nežádoucí účinek léčby ACE-inhibitory u 0,1-1% nemocných v důsledku snížené degradace bradykininu.
Název v anglickém jazyce
Hereditary and acquired angioedema
Popis výsledku anglicky
Hereditary angioedema is a rare autosomal dominantly inhereted severe disease which is characterized by the formation of painless subcutaneous and submucosa edema without itching. Due to mutation regulatory protein C1 inhibitor is either absent or functionless in patients suffering from hereditary angioedema. Its prevalence is estimated to be from 1 : 30 000 up to 1 : 50 000. Hereditary angioedema is developing eihter due to increased catabolic degradation of C1 inhibitor molecules or therir neutralisation in the presence of specific autoantibodies. In addition, in patients treated with angiotensin-converting enzyme inhibitors angioedema is induced as a result of decreased biodegradation of vasoactive kinins, such as bradykinin.
Klasifikace
Druh
J<sub>x</sub> - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)
CEP obor
FN - Epidemiologie, infekční nemoci a klinická imunologie
OECD FORD obor
—
Návaznosti výsledku
Projekt
—
Návaznosti
I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Ostatní
Rok uplatnění
2015
Kód důvěrnosti údajů
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Údaje specifické pro druh výsledku
Název periodika
Postgraduální medicína
ISSN
1212-4184
e-ISSN
—
Svazek periodika
17
Číslo periodika v rámci svazku
3
Stát vydavatele periodika
CZ - Česká republika
Počet stran výsledku
8
Strana od-do
252-259
Kód UT WoS článku
—
EID výsledku v databázi Scopus
—