Hereditární angioedém - trendy v léčbě

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11150%2F17%3A10372903" target="_blank" >RIV/00216208:11150/17:10372903 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00179906:_____/17:10372903

Výsledek na webu

<a href="https://www.internimedicina.cz/pdfs/int/2017/03/06.pdf" target="_blank" >https://www.internimedicina.cz/pdfs/int/2017/03/06.pdf</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Hereditární angioedém - trendy v léčbě

Popis výsledku v původním jazyce

Hereditární angioedém je závažné a vzácné autozomální dominantně dědičné onemocnění, při kterém dochází k tvorbě nebolestivých, nesvědivých otoků podkoží a sliznic. Příčinou je genová mutace, která způsobuje absolutní či relativní nedostatek (afunkčního proteinu) C1 inhibitoru. V populaci se vyskytuje s frekvencí 1 : 50 000 až 1 : 10 000. V léčbě hereditárního angioedému se uplatňují 3 léčebné strategie, mezi které zahrnujeme dlouhodobou profylaxi, krátkodobou profylaxi a terapii akutního stavu. K dlouhodobé profylaxi jsou užívány v perorální formě inhibitory esteráz (kyselina tranexamová) či anabolické steroidy (atenuovaný androgen), u těžkých pacientů pravidelně intravenózně aplikovaný C1-inhibitor Cinryze. Krátkodobá profylaxe je nezbytná před traumatizujícími iatrogenními výkony substitucí purifikovaným koncentrátem C1-inhibitoru (Berinert P, Cinryze, Ruconest). Terapie akutního stavu je zásadní při rozvoji obstrukce laryngu, akutních gastrointestinálních potížích, deformujících kožních otoků. Používán je blokátor bradykininového receptoru RB2 (icatibant - Firazyr) či substituce C1-inhibitory buď plazmatickými (Berinert, Cinryze), nebo rekombinantním (conestat alfa - Ruconest). Příznivým a novým trendem je včasná samoléčba akutních atak samotným pacientem, ke které může být užit subkutánně aplikovaný icatibant (Firazyr). K domácí léčbě jsou taktéž povoleny intravenózně aplikované C1-inhibitory (Berinert, Cinryze, Ruconest). Rozhodnutí o využití domácí léčby by měl u každého pacienta individuálně učinit ošetřující lékař, který musí zajistit vhodnou instruktáž a v určitých intervalech kontrolovat techniku podávání.

Název v anglickém jazyce

Hereditary angioedema - therapeutic trends

Popis výsledku anglicky

Hereditary angioedema is a serious and rare autosomal dominant hereditary disease manifested by the formation of painless, nonpruritic subcutaneous and/or submucosal swelling. It is caused by a gene mutation resulting in an absolute or relative lack of C1 inhibitor (nonfunctional protein). It occurs with a frequency of 1 : 50 000 to 1 : 10 000 in the population. The treatment of hereditary angioedema involves the use of three therapeutic strategies comprising long-term prophylaxis, short-term prophylaxis, and acute state treatment. Long-term prophylaxis involves the use of oral esterase inhibitors (tranexamic acid) or anabolic steroids (attenuated androgen); in severe cases, regular intravenous administration of the C1-inhibitor Cinryze. Short-term prophylaxis with a purified C1-inhibitor concentrate (Berinert P, Cinryze, Ruconest) is necessary before traumatizing iatrogenic procedures. The treatment of an acute state is essential when laryngeal obstruction, acute gastrointestinal complaints, or deforming skin edema develop. A bradykinin B2 receptor antagonist (icatibant - Firazyr) or a replacement with either plasma (Berinert, Cinryze) or recombinant (conestat alfa - Ruconest) C1-inhibitors are used. A new and positive trend is early self-treatment of acute attacks by the patient themselves for which subcutaneous icatibant (Firazyr) can be used. Also available for home treatment are C1-inhibitors (Berinert, Cinryze, Ruconest) administered intravenously. The decision on utilizing home treatment should be made individually for each patient by the attending physician who must provide appropriate instruction and check the technique of administration in certain intervals.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30102 - Immunology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2017

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Interní medicína pro praxi

ISSN

1212-7299

e-ISSN

—

Svazek periodika

19

Číslo periodika v rámci svazku

3

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

7

Strana od-do

131-137

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85030624471