Léčebné možnosti u hereditárního angioedému ( HAE)

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F10%3A00040834" target="_blank" >RIV/00216224:14110/10:00040834 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00159816:_____/10:#0000488

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Léčebné možnosti u hereditárního angioedému ( HAE)

Popis výsledku v původním jazyce

Deficit inhibitoru C1složky komplementového systému (C1-INH) vede ke vzniku hereditárního nebo získaného angioedému. Jedná se o poměrně řídké, ale život ohrožující onemocnění. Neregulovaná aktivace komplementového, ale i hemokoagulačního, fibrinolytického a kalikrein-kininového systému vede k tvorbě vazokativních substancí, následkem jsou ataky otoků podslizničních a podkožních tkání. V terapeutických úvahách je nutno rozdělit přístupy na dlouhodobou profylaxi, krátkodobou profylaxi a léčbu akutních atak. V dlouhodobé profylaxi se uplatňují zejména atenuované androgeny (u nás danazol) a antifibrinolytika (u nás kyselina tranexamová). V krátkodobé profylaxi, například před závažnějšími stomatologickými výkony, se nejlépe uplatňuje podání koncentrátu C1-INH, případně je možné též zvýšit dávku profylakticky podávaných léků. V léčbě akutních atak je zatím nejúčinnějším lékem podání koncentrátu C1-INH, i když výzkum v této oblasti ukazuje na výhodné možnosti blokády kalikrein-kininové cesty

Název v anglickém jazyce

Treatment possibilities in hereditary angioedema

Popis výsledku anglicky

C1 esterase inhibitor (C1-INH) deficiency leads to hereditary or acquired angioedema, which are relatively infrequent, but life-threatening diseases. A non-regulated activation of not only complement, but also hemocoagulation, fibrinolytic, and kallikrein-kinin systems leads to vasoactive substances formation, causing mucosal and skin tissue oedema. Three basic approaches in the treatment of C1-INH deficiency we must consider - treatment of acute oedema, long-term prophylaxis and short-term prophylaxis.In the long-term prophylaxis, attenuated androgens and antifibrinolytic agents are used. In a short-time prophylaxis, for instance before dental treatment, C1-INH concentrate is the drug of the fist choice, but also the increase of the dose of prophylactically used drugs can be used. C1-INH concentrate is used for the treatment of acute attacks, but inhibitors of the kallikrein-kinin pathway will probably be used in the future as well.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

EC - Imunologie

OECD FORD obor

—

Projekt

<a href="/cs/project/NS10398" target="_blank" >NS10398: Význam genu TACI a abnormalit lymfocytárních subpopulací v patogenezi selektivního deficitu IgA</a><br>

Návaznosti

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Rok uplatnění

2010

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Alergie

ISSN

1212-3536

e-ISSN

—

Svazek periodika

12

Číslo periodika v rámci svazku

2

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

5

Strana od-do

—

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—