Hereditární angioedém v těhotenství

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F06%3A00018838" target="_blank" >RIV/00216224:14110/06:00018838 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Hereditární angioedém v těhotenství

Popis výsledku v původním jazyce

Deficit inhibitoru C1 složky komplementu (C1 INH) je poměrně vzácná, autozomálně dominantně dědičná imunologická porucha, která se klinicky projevuje hereditárním angioedémem. Onemocnění je charakterizováno vznikem rychle nastupujících, nebolestivých a nesvědivých otoků podkoží a podslizničního vaziva. Při postižení sliznice gastrointestinálního traktu průběh napodobuje náhlou příhodu břišní, dojde-li k rozvoji edému laryngu, může nastat smrt zadušením. Tvorba otoků je způsobena nedostatečnou regulací komplementového systému při absolutním či relativním nedostatku C1 INH. Při aktivaci potom dochází k uvolnění meziproduktů, z nichž velká část má vazoaktivní účinek. Spouštěčem může být fyzikální inzult, psychický stres nebo infekce. Nemocní jsou odkázánina dlouhodobou preventivní terapii, při akutním zhoršení je indikováno podání chybějící složky ? tedy C1 INH. Většina léčiv používaných v terapii hereditárního angioedému je v těhotenství kontraindikována, bezpečné je pouze použití C1 IN

Název v anglickém jazyce

Hereditary angioedema in pregnancy

Popis výsledku anglicky

The C1 inhibitor (C1 INH) deficiency is a rare, autosomal dominant imunologic disorder, which causes clinical disease named hereditary angioedema. This diease is characterised by a quick developement of painless and nonpruritic oedemas of subcutaneous and submucosal tissues. If gut mucosa is involved, the clinics resemble an acute abdomen. The laryngeal oedema may be lethal. Oedemas are caused by lack of C1 INH, complement cascade is not regulated properly and different vasoactive peptides are released.C1 inhibitor function is reduced due to impaired transcription type I) or production of non functional protein (type II). Attacks are precipitated by physical insults, stress or infection. Most of the drugs used as prophylactic treatment are contraindicated in pregnancy. Moreover, labor is a kind of physical and psychological stress. Therefore pregnant women with hereditary angioedema should be carefully observed and treated in cooperation with immunologist.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FK - Gynekologie a porodnictví

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

S - Specificky vyzkum na vysokych skolach

Rok uplatnění

2006

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Praktická gynekologie

ISSN

1211-6645

e-ISSN

—

Svazek periodika

10

Číslo periodika v rámci svazku

2

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

3

Strana od-do

57-59

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—