Systémová sklerodermie v roce 2017

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11150%2F18%3A10380770" target="_blank" >RIV/00216208:11150/18:10380770 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00179906:_____/18:10380770

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Systémová sklerodermie v roce 2017

Popis výsledku v původním jazyce

Systémová sklerodermie patří do skupiny difuzních (systémových) onemocnění pojiva. Jedná se o heterogenní nemoc významně zkracující život. Etiologie je neznámá. V patogenetické souhře se předpokládá triáda patologického autoimunitního zánětu, vaskulopatie a fibrózy. Klinické projevy je možné rozdělit podle převahy patogenetického děje. Vaskulopatie se prezentuje sekundárním Raynaudovým fenoménem s abnormálními nálezy na kapilárách nehtového lůžka, kožními teleangiektaziemi, vaskulárními ektaziemi v antru žaludku, život ohrožující sklerodermickou renální krizí, digitálními ulceracemi a prognosticky závažnou plicní arteriální hypertenzí. Léčba vaskulárních projevů se zaměřuje na léky s vazodilatačním účinkem. Manifestace zánětu je akcentována u pleuritidy, perikarditidy, myozitidy, synovitidy/artritidy a alveolitidy. Konečně manifestace fibrózy dominuje při postižení kůže dermosklerózou, při intersticiálním plicním postižení a fibrotickém postižení stěny trávicí trubice. Na ovlivnění zánětu a fibrózy jsou používána léčiva s imunomodulačním nebo imunosupresivním účinkem. Přes výše uvedené dosud neexistuje univerzální účinná léčba. Farmakologická terapie tohoto onemocnění je orgánově specifická a symptomatická.

Název v anglickém jazyce

Systemic sclerosis in 2017

Popis výsledku anglicky

Systemic sclerosis is classed as a diffuse (systemic) disease of connective tissue. It is a heterogeneous disease significantly shortening life expectancy. Its etiology is unknown. Pathogenetic interplay is assumed to involve a triad of pathological autoimmune inflammation, vasculopathy and fibrosis. Clinical manifestations can be classed based on the preponderant pathogenetic process. Vasculopathy is manifested by secondary Raynaud&apos;s phenomenon with abnormal findings on the nailfold capillaroscopy, skin telangiectasias, gastric antral vascular ectasia, life threatening scleroderma renal crisis, digital ulcerations and prognostically severe pulmonary arterial hypertension. The treatment of vascular manifestations uses medicines with vasodilation effect. The manifestation of inflammation is accentuated by pleurisy, pericarditis, myositis, synovitis/arthritis and alveolitis. Finally, the manifestation of fibrosis predominates in association with dermatosclerosis, interstitial lung disease and fibrotic impairment of the gastrointestinal tract. Medicines with immunomodulatory or immunosupressive effects are used to affect the inflammation and fibrosis. Despite the aforementioned, there is still no universally effective treatment available. The pharmacological therapy of this disease is organ specific and symptomatic.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30226 - Rheumatology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2018

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

—

Svazek periodika

64

Číslo periodika v rámci svazku

2

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

9

Strana od-do

146-154

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85044625834