Sklerodermie

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61989592%3A15110%2F16%3A33160502" target="_blank" >RIV/61989592:15110/16:33160502 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Sklerodermie

Popis výsledku v původním jazyce

Systémová sklerodermie je autoimunitní onemocnění pojiva charakterizované excesivním ukládáním kolagenových depozit do kůže a vnitřních orgánů, vaskulopatií a produkcí specifických protilátek. Může mít formy limitovaná a difúzní. Orgánové manifestace jsou pestré. Vyskytuje se fibróza kůže s typickým postižením rukou (sklerodaktylie), obličeje a u difúzní formy také trupu. Z orgánových manifestací se objevují intersticiální plicní fibróza, plicní arteriální hypertenze, postižení zažívacího traktu (dilatace jícnu s gastroesofageálním refluxem, postižení střeva se strikturami či malabsorpcí), kardiovaskulární manifestace (převodní poruchy, chlopenní vady, perikardiální výpotky) či digitální ulcerace. Vzácně, ale s vysokou mortalitou, se může objevit renální hypertenzení krize spojená s vysokodávkovanými glukokortikoidy. Terapie spočívá v imunosupresivní terapii a symptomatické terapii jednotlivých orgánových manifestací.

Název v anglickém jazyce

Systemic scleroderma

Popis výsledku anglicky

Systemic sclerosis is an autoimmune disease characterized by a deposits of collagen in the skin and internal organs, vasculopathies and specific antibody production. May be limited and diffuse forms. Organ manifestations are varied. Skin fibrosis occurs with a typical handicap hands (Sclerodactyly) face and in diffuse form also the whole body. Organ manifestations are interstitial pulmonary fibrosis, pulmonary arterial hypertension, gastrointestinal damage (esophageal dilatation with gastroesophageal reflux, impaired bowel with strictures or malabsorption), cardiovascular disorders (conduction and valvular disorders, pericardial effusion) or digital ulceration. Rarely, but high mortality may occur renal crisis associated with high doses of glucocorticoids. The therapy consists of immunosuppressive therapy and symptomatic treatment of individual organ manifestations.

Druh

C - Kapitola v odborné knize

CEP obor

FE - Ostatní obory vnitřního lékařství

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2016

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název knihy nebo sborníku

Revmatologie pro praxi

ISBN

978-80-204-4132-4

Počet stran výsledku

13

Strana od-do

245-257

Počet stran knihy

639

Název nakladatele

Mladá fronta

Místo vydání

Praha

Kód UT WoS kapitoly

—