Léčba pravé polycytemie

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11150%2F18%3A10390598" target="_blank" >RIV/00216208:11150/18:10390598 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00179906:_____/18:10390598

Výsledek na webu

<a href="https://www.prolekare.cz/casopisy/vnitrni-lekarstvi/2018-10/lecba-prave-polycytemie-106726" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/casopisy/vnitrni-lekarstvi/2018-10/lecba-prave-polycytemie-106726</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Léčba pravé polycytemie

Popis výsledku v původním jazyce

Pravá polycytemie je chronické klonální myeloproliferativní onemocnění charakterizované erytrocytózou, leukocytózou a trombocytózou. Doba přežití je snížena ve srovnání s normální populací. Mezi hlavní příčiny úmrtí patří trombohemoragické komplikace, progrese do fibrózy a transformace do akutní leukemie. Diagnostickým markerem je přítomnost JAK2 kinázy, mezi další hlavní kritéria dle WHO klasifikace z roku 2016 patří i hodnota hemoglobinu, hematokritu, objem erytrocytární masy a nález v trepanobiopsii. Terapie závisí na rozdělení nemocných dle míry rizika v závisti na věku a osobní anamnéze trombózy. Nemocní v nízkém riziku jsou v 1. linii léčeni venepunkcí a malou dávku aspirinu. Cytoreduktivní léčba je indikována u vysokého rizika. Interferon α prokázal účinnost v mnoha klinických studiích. Pegylovaná forma je dobře snášena a výhodou je nižší frekvence podávání. Proto je v doporučení Central European Myeloproliferative Neoplasm Organisation v 1. linii léčby. Ropeginterferon α-2b se ukazuje jako účinnější než hydroxyurea. Ta je velmi suspektní z leukemogenního potencionálu. JAK1/JAK2 inhibitor ruxolitinib je možné podávat u jedinců rezistentních na hydroxyureu, či u těch, kteří ji netolerují.

Název v anglickém jazyce

Treatment of polycythemia vera

Popis výsledku anglicky

Polycythemia vera is a chronic myeloproliferative neoplasm characterized by hematopoietic stem cell-derived clonal myeloproliferation resulting in erythrocytosis, leukocytosis and thrombocytosis. Survival is reduced compared with general population. Main reasons of death include thrombohemorrhagic complications, fibrotic progression and leuk-aemic transformation. Presence of Janus kinase (JAK2) gene mutations is a diagnostic marker and standard dia-gnostic criterion. World Health Organization 2016 diagnostic criteria focusing on hemoglobin levels, hematocrit, red cell mass and bone marrow morphology are mandatory. Therapeutic approach depends on stratification of patients according age and personal risk of thrombosis. Low-risk patients are treated first line with low-dose aspirin and phlebo-tomy. Cytoreduction is indicated in high-risk patients. Interferon-α has demonstrated efficacy in many clinical trials. Its pegylated form is well tolerated, enabling less frequent administration than standard interferon. Therefore it is therapy of choice based on Central European Myeloproliferative Neoplasm Organisation recommendation. Ropeginterferon α-2b has been shown to be more efficacious than hydroxyurea. Hydroxyurea is suspected of leukemogenic potential. JAK1/JAK2 inhibitor ruxolitinib is approved for hydroxyurea resistant/intolerant patients.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30205 - Hematology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2018

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

—

Svazek periodika

64

Číslo periodika v rámci svazku

10

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

6

Strana od-do

955-960

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85059229396