Získaná hemofilie A

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F12%3A00063198" target="_blank" >RIV/00216224:14110/12:00063198 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/65269705:_____/12:#0001886

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Získaná hemofilie A

Popis výsledku v původním jazyce

Získaná hemofilie A je vzácné autoimunitní onemocnění způsobené protilátkami inhibujícími funkci faktoru VIII. Pacienti s touto chorobou jsou ohroženi těžkými krvácivými projevy po celou dobu trvání inhibitoru. Léčba spočívá i v rychlé diagnostice, zvládnutí krvácení a eradikaci inhibitoru pomocí imunosuprese. Zástavy krvácení lze dosáhnout především pomocí rekombinantního faktoru VIIa a aktivovaného protrombinového komplexu, které mají přibližně stejnou účinnost. Imunosuprese je stále založena na kortikoidech v monoterapii nebo v kombinaci s cyklofosfamidem, který může navýšit pravděpodobnost remise. Nové léky jako rituximab či cyklosporin A je možno použít ve druhé linii. V případě život ohrožujícího krvácení může být výhodné použít imunoadsorpci a vysoké dávky faktoru VIII.

Název v anglickém jazyce

Acquired haemophilia A

Popis výsledku anglicky

Acquired haemophilia A is a rare auto-immune disease caused by an inhibitory antibody to factor VIII. Patients with this disorder are at high risk of severe bleeding until the inhibitor has been eradicated. Management of this disorder consists in rapid accurate diagnosis, control of bleeding and eradication of the inhibitor by immunosuppression. The cessation of bleeding is based mainly on recombinant factor VIIa and activated prothrombin complex concentrate which are approximately equally efficacious.Immunosuppression is still based on steroids alone or with combination with cyclopfosphamide which may result in a higher rate of remission. New drugs as rituximab or cyclosporine A are the second line option. In case of life-threatening bleeding immunoadsorption and high dose of factor VIII could be advantageous.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FD - Onkologie a hematologie

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2012

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

—

Svazek periodika

58

Číslo periodika v rámci svazku

7 a 8

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

8

Strana od-do

155-162

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—