Generalizovaná lymfadenopatie při Rosai-Dorfmanově nemoci

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00843989%3A_____%2F22%3AE0109592" target="_blank" >RIV/00843989:_____/22:E0109592 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

<a href="https://pneumologie.kazuistiky.cz/_pub-app/download-file.php?hash=60cfd37f7c573f187acd0890e85df1b49e600d42ec45779ab421d11310d1b27ece950caae153186bb5d5591c43c225416cdd04c36fbd2e96fa9a84d3f7cdf58b&action=view" target="_blank" >https://pneumologie.kazuistiky.cz/_pub-app/download-file.php?hash=60cfd37f7c573f187acd0890e85df1b49e600d42ec45779ab421d11310d1b27ece950caae153186bb5d5591c43c225416cdd04c36fbd2e96fa9a84d3f7cdf58b&action=view</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Generalizovaná lymfadenopatie při Rosai-Dorfmanově nemoci

Popis výsledku v původním jazyce

Rosai-Dorfmanova nemoc, známá jako sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií, patří ke vzácným hematologickým onemocněním s prevalencí 1 : 200 000. Poprvé byla popsána v druhé polovině 20. století a byla pojmenována podle svých objevitelů Juana Rosaie a Ronalda Dorfmana.1 Nejčastěji se vyskytuje u dětí a mladých dospělých, především ve věku kolem 20 let. V klinickém obrazu nemoci dominuje bilaterální nebolestivá krční lymfadenopatie, s nebo bez intermitentních horeček, nočních potů a úbytku hmotnosti. Diagnóza je založena na histologické verifikaci. Charakteristickým znakem jsou histiocyty s pozitivním proteinem S100, CD68, CD163.3,7,8 V naší kazuistice předkládáme případ 65letého pacienta s generalizovanou lymfadenopatií, slabostí, horečkami a bolestmi hlavy. Diagnostický proces byl od počátku náročný, prvotní výsledky vedly diferenciální diagnostiku různými směry, zahrnujícími neuroinfekci, pneumonii či lymfom. Série nespecifických výsledků, zahrnujících i opakované biopsie, způsobily oddálení diagnózy a prodloužení hospitalizace. Po opakovaných důsledných revizích výsledků, konzultacích se specialisty a opakovaných čteních histologických preparátů jsme dospěli k raritní klinické entitě: Rosai-Dorfmanově nemoci.

Název v anglickém jazyce

Generalised lymphadenopathy in Rosai-Dorfman disease

Popis výsledku anglicky

Rosai-Dorfman disease, also known as sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, belongs to a group of rare haematological diseases with a prevalence of 1:200 000. It was first described in the second half of the 20th century by Juan Rosai and Ronald Dorfman. Children and young adults are the most frequently affected age group, especially around the 20th year of age. In the clinical aspect of the disease, painless lymphadenopathy of the neck dominates in a large spectrum of clinical signs. Diagnosis is based on histological verification. Trademark of the disease are histiocytes positive for protein S100, CD68, CD163. In our case report, we present a 55-year-old patient with generalised lymphadenopathy, fever, malaise and headache. The diagnostic process was arduous from the start with findings leading differential diagnosis on various paths including neural infection, pneumonia, and lymphoma. Several inconclusive results, with numerous biopsies among them, were responsible for the prolonged diagnosis and hospital stay. After a careful review of acquired results, frequent consultations with specialists and repeated reviews of histological findings, we were able to diagnose our patient with a rare clinical entity: Rosai-Dorfman disease.

Druh

J_ost - Ostatní články v recenzovaných periodicích

CEP obor

—

OECD FORD obor

30205 - Hematology

Projekt

—

Návaznosti

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Rok uplatnění

2022

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Kazuistiky v alergologii, pneumologii a ORL

ISSN

1802-0518

e-ISSN

—

Svazek periodika

19

Číslo periodika v rámci svazku

1

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

4

Strana od-do

9-12

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—