Characterization of erythropoiesis in DMT1-mutant mice

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61989592%3A15110%2F12%3A33140886" target="_blank" >RIV/61989592:15110/12:33140886 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

slovinština

Název v původním jazyce

Charakterizácia erytropoézy u DMT1-mutantných myší

Popis výsledku v původním jazyce

Recesívne mutácie v DMT1 spôsobujú poruchu absorbcie železa Fe2+ v duodene a poruchu jeho využitia v erytroidných bunkách čo vedie k vzniku hypochrómnej mikrocytárnej anémie u ľudí a myší (tzv. mk/mk). Erytroidné progenitory kostnej drene mk/mk myší vykazujú poruchu rastu v in vitro kultúrach, ktorá môže byť korigovaná pridaním látky Fe-SIH transportujúcej železo priamo do mitochondrií k miestu tvorby hemu, podobne ako u DMT1-mutantnej pacientky. Vysoký podiel nezrelých foriem erytroblastov v kostnej dreni a slezine mk/mk myší v porovnaní s wild-type myšami poukazuje na poruchu distribúcie erytroblastov do jednotlivých diferenciačných štádií. Navyše sme u erytroblastov mk/mk myší zaznamenali v porovnaní s wild-type myšami zvýšenú mieru apoptózy. Obdobne aj erytrocyty mk/mk myší podliehali vo zvýšenej miere deštrukcii po vystavení hyperosmotickému šoku a nedostatku glukózy in vitro. Na záver môžeme zhrnúť, že porucha funkcie DMT1 má negatívny vplyv na celkový priebeh erytropoézy a ovply

Název v anglickém jazyce

Characterization of erythropoiesis in DMT1-mutant mice

Popis výsledku anglicky

Recessive mutations in DMT1 cause defective erythroid iron utilization and thus lead to the development of hypochromic microcytic anemia in humans and mice (mk/mk). Abnormal in vitro growth of DMT1-mutant erythroid progenitors can be corrected with an iron saturated chelated Fe-SIH. DMT1-mutant erythroblasts of mk/mk mice show abnormal patter of differentiation with predominance of immature erythroblasts and also higher apoptotic rate. A markedly increased susceptibility of mk/mk erythrocytes to undergoapoptosis after exposure to stress conditions in vitro was observed when compared to wild-type erythrocytes. Our results show that DMT1 mutation negatively affects all stages in the erythroid lineage.

Druh

D - Stať ve sborníku

CEP obor

EB - Genetika a molekulární biologie

OECD FORD obor

—

Projekt

<a href="/cs/project/GAP305%2F11%2F1745" target="_blank" >GAP305/11/1745: Genetická analýza signální transdukce EPOR v erytropoéze za nedostatku iontů železa</a><br>

Návaznosti

P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)<br>S - Specificky vyzkum na vysokych skolach

Rok uplatnění

2012

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název statě ve sborníku

ŠTUDENTSKÁ VEDECKÁ KONFERENCIA PriF UK 2012 Zborník recenzovaných príspevkov

ISBN

978-80-223-3213-2

ISSN

—

e-ISSN

—

Počet stran výsledku

6

Strana od-do

793-798

Název nakladatele

Univerzita Komenského

Místo vydání

Bratislava

Místo konání akce

Bratislava

Datum konání akce

25. 4. 2012

Typ akce podle státní příslušnosti

EUR - Evropská akce

Kód UT WoS článku

—