Feochromocytomy a paragangliomy

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61989592%3A15110%2F17%3A73590112" target="_blank" >RIV/61989592:15110/17:73590112 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Feochromocytomy a paragangliomy

Popis výsledku v původním jazyce

Lehkým odbočením v textu od klasických neuroendokrinních tumorů jsou feochromocytomy a paragangliomy, tvořící výjimku v běžném diagnosticko-terapeutickém algoritmu. Feochromocytomy a paragangliomy řadíme mezi vzácné neuroendokrinní nádory Mají původ v chromafinní tkáni a jejich významnou specifickou vlastností je schopnost skladovat, metabolizovat a následně i vylučovat katecholaminy se všemi známými metabolickými důsledky. Oba typy nádorů se vyskytují také v rámci genetickým syndromů: syndromu familiární paragangliomatózy (geny SDH, SDHAF2), Von Hippel-Lindau syndromu (gen VHL), syndromu mnohočetné endokrinní neoplazie typu MEN2 (gen RET) a neurofibromatózy typu 1 (morbus von Recklinghausen) (gen NF1)

Název v anglickém jazyce

Feochromocytomas and paragangliomas

Popis výsledku anglicky

Nowadays, about one third of the pheochromocytomas are being disclosed as incidentalomas. More than twenty genes have been linked to these tumors, and others are expectedto be discovered. Both types of tumors also occur in genetic syndromes: familial paragangliomatosis syndrome (SDH genes, SDHAF2 genes), von Hippel-Lindau syndrome (VHL gene), multiple endocrine neoplasia type MEN 2 (RET protooncogen) and neurofibromatosistype MEN 1 (NF1 gene ). For some syndromes, these tumors are the first and only clinical manifestation. Some types of mutations, especially in the SDHB gene, are associated with a high risk of malignancy. For these reasons, it is logical to undergo a geneticexamination not only of that particular patient but also of the whole family to identify mutation carriers for lifelong dispensary care associated with appropriate and in time treatment. Care for patients with these diseases therefore requires multidisciplinarycooperation and should only be carried out in specialized centers with sufficient experience.

Druh

C - Kapitola v odborné knize

CEP obor

—

OECD FORD obor

30204 - Oncology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2017

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název knihy nebo sborníku

Molekulární onkologie v kazuistikách

ISBN

978-80-88129-27-1

Počet stran výsledku

1

Strana od-do

126

Počet stran knihy

192

Název nakladatele

Current Media, s. r. o

Místo vydání

Praha

Kód UT WoS kapitoly

—