Laboratorní monitorování pacientů s hemofilií léčených koncentráty s prodlouženým biologickým poločasem

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F65269705%3A_____%2F21%3A00074875" target="_blank" >RIV/65269705:_____/21:00074875 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

<a href="https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/archiv-cisel/2021-supplementum-2" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/archiv-cisel/2021-supplementum-2</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Laboratorní monitorování pacientů s hemofilií léčených koncentráty s prodlouženým biologickým poločasem

Popis výsledku v původním jazyce

Hemofilie A/B jsou vrozená krvácivá onemocnění charakterizovaná deficitem FVIII, resp. FIX. Standardní léčba je založena na substituci chybějícího faktoru, přičemž v posledních letech byly do praxe zavedeny koncentráty rekombinantních faktorů, jejichž molekula byla upravena za účelem prodloužení biologického poločasu. Podle několika studií však takto modifikace přinesla obtíže při laboratorním monitorování. Na Oddělení klinické hematologie FN Brno jsme porovnávali výsledky aktivity FVIII (FVIII:C) a FIX (FIX:C) u pacientů s hemofilií A/B léčených EHL (Extended half-life) koncentráty rFVIII - Adynovi(R), Elocta(R), Jivi(R), Esperoct(R) a rFIX - Alprolix(R). Aktivitu faktorů jsme vyšetřovali jednofázovou koagulační metodou na bázi APTT s použitím reagencie Cephascreen (Stago) s polyfenolickým aktivátorem a dvoufázovou metodou s chromogenními substráty s využitím komerčních setů Biophen FVIII:C a Biophen FIX (Hyphen BioMed). Cílem naší práce bylo zjistit, do jaké míry se liší výsledky získané zmíněnými metodami.

Název v anglickém jazyce

Laboratory monitoring of patients with haemophilia treated with concentrates with a prolonged half-life

Popis výsledku anglicky

Hemophilia A/B are congenital bleeding disorders characterized by FVIII deficiency, resp. FIX. Standard treatment is based on substitution missing factor, and in recent years concentrates of recombinant factors have been introduced, the molecule of which has been modified to extend the biological half-life. However, according to several studies, such modifications have brought laboratory difficulties monitoring. At the Department of Clinical Hematology, University Hospital Brno, we compared the results of FVIII (FVIII: C) and FIX (FIX: C) activity in patients with hemophilia A / B treated with EHL (Extended half-life) concentrates rFVIII - Adyn (R), Elocta (R) , Jivi (R), Esperoct (R) and rFIX - Alprolix (R). We examined factor activity by a single-phase APTT-based coagulation method using Cephascreen reagent (Stago) with polyphenolic activator and a two-phase method with chromogenic substrates using commercial Biophen FVIII: C and Biophen FIX kits (Hyphen BioMed). The aim of our work was to find out to what extent the results obtained by the mentioned methods differ.

Druh

O - Ostatní výsledky

CEP obor

—

OECD FORD obor

30205 - Hematology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2021

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů