Thrombotic thrombocytopenic purpura : incidence of congenital form of disease in North Moravia (region Moravia-Silesia)

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023736%3A_____%2F09%3A00008263" target="_blank" >RIV/00023736:_____/09:00008263 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/61988987:17110/09:A1000WXE RIV/00843989:_____/09:00100846

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

angličtina

Název v původním jazyce

Thrombotic thrombocytopenic purpura : incidence of congenital form of disease in North Moravia (region Moravia-Silesia)

Popis výsledku v původním jazyce

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) was first described by Eli Moschcowitz in 1924. The pathophysiology of this disease is related to unusual, large multimers of von Willebrand factor in microcirculation, that are insufficiently cleaved by ADAMTS13protease (a disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1motif,13). Congenital TTP/Upshaw-Schulman syndrome is less frequent than acquired one TTP/HUS (haemolytic-ureamic syndrome). Short characteristic of patients with inherited formof TTP is reported as well as their clinical and laboratory features and management of treatment.

Název v anglickém jazyce

Thrombotic thrombocytopenic purpura : incidence of congenital form of disease in North Moravia (region Moravia-Silesia)

Popis výsledku anglicky

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) was first described by Eli Moschcowitz in 1924. The pathophysiology of this disease is related to unusual, large multimers of von Willebrand factor in microcirculation, that are insufficiently cleaved by ADAMTS13protease (a disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1motif,13). Congenital TTP/Upshaw-Schulman syndrome is less frequent than acquired one TTP/HUS (haemolytic-ureamic syndrome). Short characteristic of patients with inherited formof TTP is reported as well as their clinical and laboratory features and management of treatment.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FD - Onkologie a hematologie

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Rok uplatnění

2009

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Prague Medical Report (dříve Sborník lékařský)

ISSN

1214-6994

e-ISSN

—

Svazek periodika

110

Číslo periodika v rámci svazku

3

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

6

Strana od-do

—

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—